先天性膽道閉鎖的癥狀多少歲發(fā)生正常

博禾醫生
先天性膽道閉鎖的癥狀通常在出生后1-2個(gè)月內出現,少數患兒可能在出生后1周內或3個(gè)月后發(fā)病。先天性膽道閉鎖是一種以肝內外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征的疾病,主要表現包括黃疸、陶土色糞便、濃茶色尿液及肝脾腫大。
大多數患兒在出生后2-4周出現持續性黃疸,這是最典型的早期癥狀。黃疸可能伴隨皮膚瘙癢,糞便顏色逐漸變淺至灰白色,尿液顏色加深。部分患兒會(huì )出現喂養困難、體重增長(cháng)緩慢,腹部觸診可發(fā)現肝臟質(zhì)地變硬。隨著(zhù)病情進(jìn)展,可能出現門(mén)靜脈高壓相關(guān)表現如腹水、脾功能亢進(jìn)。
少數患兒在出生后1周內即出現黃疸迅速加重,糞便顏色異常改變。這類(lèi)情況往往提示膽道閉鎖進(jìn)展較快,可能伴隨凝血功能障礙和維生素K缺乏性出血。極少數病例在3個(gè)月后才被發(fā)現,此時(shí)多已形成膽汁淤積性肝硬化,可能出現生長(cháng)發(fā)育遲滯、皮膚抓痕等晚期表現。
先天性膽道閉鎖的早期診斷對預后至關(guān)重要。建議發(fā)現新生兒黃疸持續超過(guò)2周、糞便顏色異常時(shí),家長(cháng)應及時(shí)帶患兒就醫檢查。確診后需通過(guò)葛西手術(shù)或肝移植治療,術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測肝功能。日常生活中應注意營(yíng)養支持,選擇富含中鏈脂肪酸的配方奶粉,定期評估生長(cháng)發(fā)育指標。
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