兒童有肝纖維化的嗎

博禾醫生
兒童可能出現肝纖維化,通常由先天性代謝異常、慢性肝炎、膽道閉鎖、藥物性肝損傷或遺傳性疾病等因素引起。肝纖維化是肝臟對長(cháng)期損傷的修復反應,表現為肝內結締組織過(guò)度增生,需通過(guò)肝功能檢查、影像學(xué)或肝活檢確診。
遺傳性酪氨酸血癥、糖原累積癥等代謝疾病可能導致兒童肝纖維化。這類(lèi)疾病因酶缺陷導致代謝產(chǎn)物堆積,損傷肝細胞。早期表現為喂養困難、發(fā)育遲緩,后期可能出現黃疸、肝脾腫大。確診需結合血尿代謝篩查和基因檢測。治療需限制特定營(yíng)養素攝入,部分病例需肝移植。藥物如尼替西農膠囊可用于酪氨酸血癥的輔助治療。
乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒的垂直傳播可導致兒童慢性肝炎。病毒持續復制引發(fā)免疫反應,造成肝細胞反復損傷和纖維化?;純嚎赡軣o(wú)癥狀或僅表現為乏力、食欲減退。血清學(xué)檢查可發(fā)現病毒標志物陽(yáng)性,肝彈檢測顯示硬度值升高??共《局委熑缍魈婵f分散片可抑制病毒復制,需長(cháng)期用藥并監測肝功能。
膽道閉鎖是嬰兒期嚴重肝膽疾病,因膽管閉塞導致膽汁淤積性肝損傷。典型表現為出生后2-8周出現進(jìn)行性黃疸、陶土色大便和肝腫大。超聲檢查顯示膽囊缺失或發(fā)育不良,肝活檢可見(jiàn)膽管增生和纖維化。葛西手術(shù)是首選治療方法,術(shù)后需使用熊去氧膽酸膠囊利膽。晚期病例需考慮肝移植。
丙戊酸鈉顆粒、抗結核藥等肝毒性藥物可能誘發(fā)兒童肝纖維化。藥物代謝產(chǎn)物直接損傷肝細胞或引發(fā)免疫反應,臨床表現為用藥后出現黃疸、惡心。血清轉氨酶和膽紅素升高,停藥后多數可逆轉。治療需立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用還原型谷胱甘肽注射液保護肝細胞。用藥前應評估兒童肝功能狀態(tài)。
常染色體隱性遺傳的先天性肝纖維化特征性表現為門(mén)靜脈周?chē)w維組織增生?;純嚎赡艹霈F門(mén)靜脈高壓癥狀如脾腫大、食管靜脈曲張,但肝功能常保持正常。超聲檢查顯示肝內膽管擴張,基因檢測可發(fā)現PKHD1基因突變。治療以并發(fā)癥管理為主,嚴重門(mén)靜脈高壓需行分流手術(shù),終末期需肝移植。
家長(cháng)發(fā)現兒童存在持續黃疸、生長(cháng)遲緩、腹部膨隆等癥狀時(shí),應及時(shí)就醫評估。日常需避免使用肝毒性藥物,保證均衡營(yíng)養但限制高脂飲食,定期監測身高體重等發(fā)育指標。確診肝纖維化的患兒應每3-6個(gè)月復查肝功能、超聲和肝彈檢測,避免劇烈運動(dòng)以防門(mén)靜脈高壓出血。母乳喂養的母嬰傳播肝炎高風(fēng)險嬰兒,出生后需及時(shí)接種乙肝疫苗和免疫球蛋白。
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