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家族性進(jìn)行性膽汁淤積癥哪型嚴重

消化內科編輯 健康陪伴者
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關(guān)鍵詞：#膽汁

家族性進(jìn)行性膽汁淤積癥中，3型通常最為嚴重。該疾病根據基因突變類(lèi)型分為1型、2型和3型，主要表現為膽汁淤積、肝脾腫大、黃疸等癥狀。1型癥狀較輕，2型可能伴隨肝外表現，3型則進(jìn)展迅速且易導致肝衰竭。

1型由ATP8B1基因突變引起，發(fā)病年齡較晚，病情進(jìn)展緩慢，多數患者通過(guò)藥物治療和飲食管理可維持肝功能穩定。常見(jiàn)癥狀包括間歇性黃疸和皮膚瘙癢，較少出現嚴重肝損傷。2型由ABCB11基因缺陷導致，嬰幼兒期即可發(fā)病，除膽汁淤積外可能伴有脂肪瀉或維生素K缺乏性出血，部分患者需肝移植干預。3型與ABCB4基因突變相關(guān)，新生兒期即出現頑固性黃疸，膽汁淤積程度重，?？焖龠M(jìn)展為肝硬化，多數患者在兒童期即需肝移植治療。

3型患者膽汁中磷脂分泌嚴重不足，易形成膽栓造成膽管損傷，同時(shí)伴有門(mén)靜脈高壓等并發(fā)癥。肝組織病理檢查可見(jiàn)明顯的小膽管增生和纖維化，血清γ-谷氨酰轉肽酶水平顯著(zhù)升高。該型對常規藥物治療反應差，營(yíng)養吸收障礙更為突出，需早期評估肝移植指征。1型和2型患者可通過(guò)熊去氧膽酸膠囊、考來(lái)烯胺散等藥物改善膽汁排泄，而3型患者往往需要聯(lián)合利福平膠囊、納洛酮注射液等對癥處理。

建議患者定期監測肝功能、凝血功能和生長(cháng)發(fā)育指標，避免高脂飲食，適量補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素。出現皮膚瘙癢時(shí)可使用消膽胺口服液緩解癥狀，但需注意3型患者禁用苯巴比妥片。所有患者均應避免使用肝毒性藥物，接種甲肝和乙肝疫苗，每3-6個(gè)月進(jìn)行肝臟超聲和彈性成像檢查評估病情進(jìn)展。

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    • 胃病膽汁反流怎么治療好
    回答：考慮可能是腸道炎癥引起的，可以先考慮透視檢查，口服常規藥物試試，注意休息，飲食清淡，不吃生冷辛辣刺激食物。必要時(shí)可以熱敷一下試試，慢慢會(huì )改善的，，隨著(zhù)醫療技術(shù)的發(fā)展，中醫內科雜病是可以改善的，但是治療中醫內科雜病不能盲目，有的療法因在治療過(guò)程中對身體造成的損傷，因此患者積極去正規的醫院檢查，聽(tīng)取大夫的建議吧。
    膽汁酸高可以喂母乳嗎
    回答：膽汁酸高不可以喂母乳。 膽汁酸高主要是急性病毒性的肝炎、慢性肝炎、肝硬化、肝癌等疾病導致肝臟細胞受損所造成的，患者可能會(huì )出現食欲不振、全身乏力、皮膚鞏膜黃染等癥狀，一般膽汁排出或流入不暢也會(huì )造成膽汁酸高，如阻塞性的黃疸、膽總管的結石、膽管腫瘤、壺腹部腫瘤等，膽汁酸高通常意味著(zhù)肝功能和膽功能會(huì )出現異常，乳汁中可能會(huì )含有一定的膽汁酸，對嬰幼兒的健康有影響，所以膽汁酸高時(shí)不可以喂母乳。 如果是肝臟疾病引起的，建議調節生活規律，保持充足睡眠，禁煙禁酒，也可以在醫生指導下使用阿德福韋酯片、α-2b干擾素泡騰片等藥物治療，如果是膽囊梗阻引起的，建議進(jìn)行梗阻清通手術(shù)治療，哺乳期如果發(fā)現膽汁酸高應及時(shí)就醫，明確原因，選擇正確的方式治療。
    膽汁反流與食管反流是不是一回事
    回答：膽汁反流與食管反流既有相同之處，又有不同之處。膽汁反流是相對于反流物而言，食管反流是相對于反流部位而言。二者雖然都存在反流，但膽汁反流的是膽汁，即可反流至胃，又可反流至食管、口腔，食管反流的部位是食管，其反流物即可是膽汁，也可能是胃液。
    膽汁淤積性黃疽是什么?
    回答：膽汁分泌是肝臟的重要功能，由于各種有害因素致使膽汁分泌和排泄發(fā)生障礙，形成膽汁郁滯，病變在肝內者稱(chēng)為肝內膽汁郁滯，在肝外者稱(chēng)為肝外性膽郁。
    原發(fā)性膽汁性肝硬化能活多久
    回答：膽汁性肝硬化的存活時(shí)間，要看患者的病情具體達到了哪種程度。因此，如果出現這些癥狀，就不會(huì )長(cháng)壽，但是沒(méi)有這些并發(fā)癥，如果患者能調整飲食和行為，然后積極配合的治療，10年的生存期應該是差不多的。如果是肝硬化的早期，肝功能能夠代償，同時(shí)給予積極合理的治療，比如口服熊去氧膽酸或者應用激素等相關(guān)藥物，原發(fā)性膽汁性肝硬化也能夠得到很好的控制，避免病情快速發(fā)展。
    膽汁反流性胃炎和反流性食管炎
    回答：膽汁反流性胃炎是膽汁返流到胃內以后，膽鹽在胃粘膜部位附著(zhù)引起的胃粘膜炎癥性反應，在這種情況下也會(huì )伴有胃酸的分泌增多，如果膽汁、胃酸等消化液進(jìn)入到食管黏膜內，就會(huì )引起反流性食管炎的。病理檢查可以提示為黏膜組織慢性炎或者淺表性胃炎，反流性食管炎是胃酸反流到食管的一種癥狀，表現為反酸、燒心、胸骨異物感或者咽喉部異物感。膽汁反流性胃炎，如果保守治療無(wú)效則可以考慮手術(shù)治療，建議四聯(lián)療法:枸櫞酸鉍鉀膠囊和奧美拉唑腸溶膠囊、替硝唑片、阿莫西林膠囊治療就可以了。
    膽汁反流胃炎可以吃三七粉
    回答：膽汁反流性胃炎可以應用三七粉。三七粉有一定的補氣健脾的作用，同時(shí)也有一定的活血和止血的作用，可以起到養護腸胃調理胃虛的作用。如果膽汁反流性胃炎的患者，出現胃部糜爛面，有充血或者有少量的出血情況，應用三七粉就可以起到修復粘膜的作用可以促進(jìn)出血的恢復，就會(huì )明顯的減少膽汁反流的情況，有利于胃炎的恢復和好轉。平時(shí)主要就是選擇應用一些抑制胃酸的藥物和保護胃黏膜的藥物，共同治療例如蘭索拉唑、果膠鉍等共同進(jìn)行治療。
    膽汁反流性胃炎可以吃梨
    回答：膽汁反流性胃炎一般，最好少吃梨，因為吃梨或多會(huì )致使嚴重反流性胃炎的可能會(huì )。誰(shuí)要留意少吃辛辣刺激極冷油膩食物，可以少吃多餐，盡量要始終保持心情愉快，不要加班和操勞，也不能夠吸煙喝啤酒?？梢悦嬖\醫生看一看，忍耐服食藥物一段時(shí)間，另外還要留意生存飲食起居規律，三餐規規律需要強調的是平時(shí)不要勞累過(guò)度，避免劇烈的運動(dòng)，飲食上要加強營(yíng)養。
    膽汁淤積癥有什么癥狀
    回答：膽汁淤積是一系列疾病的表現方式，它本來(lái)不是一種病，它是由各種原因導致的肝臟內的膽管或者肝臟外膽管的膽汁分泌或者排泄異常所造成的一種病理狀態(tài)。所以具體的情況還需要結合具體的檢查來(lái)明確診斷，建議到專(zhuān)科醫院完善檢查，明確診斷后給予相應的治療。
    膽汁反流性胃炎需要手術(shù)嗎
    回答：膽汁反流性胃炎可能需要手術(shù)治療。對于癥狀嚴重而且內科治療無(wú)效的患者，可以做手術(shù)治療，可以采用膽囊空腸吻合術(shù)。部分患者還可能會(huì )行胃切除，手術(shù)可以有效緩解膽汁反流所引起的惡心、嘔吐、腹痛癥狀。在進(jìn)行手術(shù)過(guò)程之前，需要準確掌握該疾病手術(shù)治療的指征。手術(shù)以后需要注意休息，避免勞累。進(jìn)食以八分飽為主，不宜過(guò)飽過(guò)饑，吃飯時(shí)不能看書(shū)、讀報、聊天，以免影響消化。需要避免進(jìn)食粗糙、過(guò)冷、過(guò)熱的刺激性食物，避免吃油炸、煙熏、燒烤類(lèi)食物。
    什么是膽汁反流
    回答：膽汁反流性胃炎，或稱(chēng)為膽汁反流，是指因幽門(mén)括約肌功能失調或胃部手術(shù)導致十二指腸液、膽汁與胰液逆流至胃部，損害胃黏膜的病癥。其典型癥狀包括腹部不適、反酸、燒心、胃痛和消化不良。通過(guò)胃鏡檢查可診斷。治療主要依靠抗酸藥物和增強胃動(dòng)力的措施。
    膽囊膽汁淤積嚴重嗎
    回答：膽囊膽汁淤積的嚴重程度取決于淤積量及是否及時(shí)處理，輕微情況通過(guò)藥物如熊去氧膽酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片可有效排出膽汁，但若淤積量大，未及時(shí)處理，引發(fā)皮膚瘙癢、腹部疼痛、繼發(fā)性感染等不適癥狀，則屬?lài)乐?，需立即就醫，可能需進(jìn)行膽道引流等治療，以防病情延誤。在此期間，患者應調整飲食習慣，減少油膩、辛辣、刺激性食物攝入，多吃蔬菜水果，定期鍛煉，增強體質(zhì)，同時(shí)避免煙酒，定期復查以監控病情變化。
    什么是膽汁反流？
    回答：膽汁反流性胃炎，即膽汁反流，是由于幽門(mén)括約肌功能失調或胃大部切除術(shù)后，十二指腸液、膽汁和胰液逆流至胃部，對胃黏膜造成損害而引發(fā)的胃炎，其癥狀包括腹部不適、反酸、燒心、胃痛和消化不良。臨床診斷主要通過(guò)胃鏡檢查，發(fā)現胃黏膜異常。治療以抗酸和增強胃動(dòng)力為主，同時(shí)，口服中藥如逍遙散也被證實(shí)具有良好的治療效果。
    膽汁反流性胃炎是什么病
    回答：膽汁反流性胃炎是指在胃動(dòng)力不足或存在肝膽疾病的基礎上，導致膽汁反流入胃內侵蝕胃黏膜，使的胃黏膜受損而引發(fā)的一種臨床疾病。如果檢查確診患者病情屬于膽汁反流性胃炎，多建議使用制酸劑、胃黏膜修復劑以及對癥藥物一起治療。如果檢查存在肝膽器質(zhì)性疾病，可能還需要配合消炎利膽藥物一起調理。具體治療方法需要聽(tīng)取主治醫生意見(jiàn)。
    總膽汁酸和總膽紅素超高
    回答：膽囊癌缺乏早期癥狀，很難與慢性膽囊炎相鑒別，往往是因慢性膽囊炎屢次發(fā)作或膽石癥行手術(shù)治療時(shí)才發(fā)現膽囊癌，且多為晚期，療效極差。大量資料表明，膽囊癌的發(fā)生與以下因素有關(guān):(1)慢性膽囊多和膽石癥是膽囊癌有的發(fā)病誘因，膽囊長(cháng)期受慢性炎癥和膽結石內膽酸、膽堿的刺激，使膽囊粘膜發(fā)生癌變。(2)膽囊息肉，不論是膽固醇性息肉瘤型息肉，其惡變率可達20％左右。因此要預防膽囊癌方面，在有家族病史的時(shí)候，一定要注意改掉一些不良的生活習慣，使生活方式健康有規律，每年定期體檢。如感到身體異常，應及早去醫院及時(shí)檢查治療，能服用含量在16%以上的抗癌活性物質(zhì)人參皂苷Rh2(護命素)效果則更好，可以激活免疫細胞功能，更利于病人的康復，預防癌癥的發(fā)生。
    膽汁反流性胃炎能劇烈運動(dòng)嗎
    回答：膽汁反流性胃炎不建議劇烈運動(dòng)，進(jìn)行劇烈運動(dòng)以后，很容易加重病情。但是，平時(shí)可以適當的進(jìn)行運動(dòng)，不建議劇烈運動(dòng)，多參加運動(dòng)可以增強自身的抵抗力。膽汁反流性胃炎指的是由于膽汁反流，所引起的上腹痛、嘔吐、腹脹、體重減輕等一系列表現。膽汁反流性胃炎的患者，平時(shí)還需要多注意飲食，不能暴飲暴食。必要的時(shí)候，可以服用一些保護胃黏膜、抑制胃酸分泌的藥物。如果通過(guò)飲食及服用藥物控制效果不好時(shí)，或癥狀比較嚴重時(shí)，可以選擇手術(shù)治療。
    膽汁性肝硬化的癥狀是什么
    回答：膽汁性肝硬化主要是因為膽汁淤積引起的，病人的早期癥狀大多數是比較輕微的，可能有輕度疲勞、間歇性瘙癢、肝脾腫大、血清堿性磷酸酶高。一般瘙癢白天輕、晚上重，有時(shí)會(huì )出現輕度黃疸、肝掌、蜘蛛痣皮膚增厚等癥狀。隨著(zhù)癥狀的加重，患者會(huì )出現明顯的黃疸癥狀，皮膚瘙癢也會(huì )明顯加重。膽汁性肝硬化患者應及時(shí)到正規公立醫院進(jìn)行檢查，主要用于原發(fā)性疾病的治療?；颊咴谄綍r(shí)應注意休息、飲食清淡、不吸煙、不飲酒，這是治療的根本。
    膽汁淤積性黃疽可以自愈嗎
    回答：膽汁淤積性黃疽一般不會(huì )自愈，需要及時(shí)的治療。具體應該怎么治療，取決于發(fā)病病因。如果酒精引起的膽汁淤積性黃疸需要禁酒和保肝治療。如果是感染導致的，清除病原菌，消除內毒素血癥是最重要的措施。此外，熊去氧膽酸和S-腺苷蛋氨酸也可以使用。藥物引起的膽汁淤積性黃疸應立即停止用藥。黃疸一般在停藥后數周內消退，但少數慢性病例需要數月或一年以上才能消退。良性復發(fā)性肝內膽汁淤積癥可以用抗組胺藥、膽汁酸結合樹(shù)脂和膽汁抑制物治療。
    膽汁反流性胃炎吃什么
    回答：膽汁反流性胃炎是臨床上常見(jiàn)的一種胃黏膜損傷性疾病，是指十二指腸內淤積的膽汁逆流至胃部導致的情況。1、膽汁反流性胃炎的患者注意一日三餐要規律，切記不可以不吃飯或刻意因為減肥，導致少吃或不吃主食，還不應該暴飲暴食。2、吃飯時(shí)要注意不可以吃油膩過(guò)量的食物，油膩、生冷、辛辣、油炸海鮮等食物，都不可以過(guò)量吃或大量的攝入。3、吃飯時(shí)要以半流質(zhì)的食物為主，可以吃米湯、面湯、粥類(lèi)，都可以對膽汁反流性胃炎起到一定的養護作用。4、在喝水時(shí)要喝溫清水，不要喝濃咖啡或飲酒。
    膽汁檳榔維B1膠囊的用法
    回答：膽汁檳榔維B1膠囊用法是可以用溫開(kāi)水送服，用藥后患者可能會(huì )出現輕度腹脹和腹痛的不良反應。對本藥品過(guò)敏的患者是禁止使用，在用藥期間，患者服用別的藥品需要在醫生的指導下使用以免產(chǎn)生相互的作用，藥物是一種膠囊制劑，里面為棕綠色或是棕黃色粉末或是顆粒的藥品，味道微苦有腥味兒，適合身體出現腸粘連、便秘、腸道功能紊亂的患者用藥。
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