40歲得了肺泡蛋白沉積癥怎么辦呀

博禾醫生
40歲確診肺泡蛋白沉積癥可通過(guò)氧療、全肺灌洗、藥物治療、抗感染治療、肺移植等方式干預。肺泡蛋白沉積癥通常由遺傳因素、環(huán)境暴露、免疫異常、血液系統疾病、肺部感染等原因引起。
對于血氧飽和度降低的患者需長(cháng)期低流量吸氧,可采用鼻導管或面罩給氧。氧療能緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀,改善組織缺氧狀態(tài)。需定期監測動(dòng)脈血氣分析,避免氧中毒。家庭氧療設備需配備血氧監測儀,夜間睡眠時(shí)可使用便攜式制氧機。
全肺灌洗是清除肺泡內蛋白樣物質(zhì)的有效手段,需在全身麻醉下分側進(jìn)行。單次灌洗量約10-15升生理鹽水,可顯著(zhù)改善肺通氣和彌散功能。術(shù)后可能出現發(fā)熱、暫時(shí)性低氧血癥等反應,需密切監護24-48小時(shí)。每6-12個(gè)月需評估是否重復灌洗。
粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子皮下注射可調節肺泡巨噬細胞功能,常用藥物包括重組人GM-CSF注射液。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)需使用波生坦片等血管擴張劑。繼發(fā)感染時(shí)根據藥敏結果選擇注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等抗生素。用藥期間需監測肝腎功能和血常規。
患者易繼發(fā)諾卡菌、曲霉菌等機會(huì )性感染,出現發(fā)熱咳膿痰時(shí)應及時(shí)進(jìn)行支氣管肺泡灌洗液檢測。確診后可靜脈滴注注射用亞胺培南西司他丁鈉抗細菌感染,或伏立康唑片抗真菌治療。預防性使用復方磺胺甲噁唑片可降低肺孢子菌肺炎風(fēng)險。
終末期患者若FEV1低于30%預計值且病情持續惡化,可考慮雙肺移植。術(shù)前需評估心功能及合并癥,術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。移植后5年生存率約50-60%,主要死因為慢性排斥反應和機會(huì )性感染。移植后需每3個(gè)月進(jìn)行支氣管鏡檢查和肺功能監測。
肺泡蛋白沉積癥患者需嚴格戒煙并避免粉塵接觸,每日進(jìn)行縮唇呼吸訓練改善營(yíng)養狀態(tài),保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入不少于1.2g/kg。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,冬季注意保暖防寒。定期復查胸部高分辨率CT和肺功能,病情變化時(shí)及時(shí)就診呼吸科。保持環(huán)境濕度40-60%有助于減少呼吸道刺激,睡眠時(shí)抬高床頭可緩解夜間呼吸困難。
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