無(wú)心序列綜合癥存活率

博禾醫生
無(wú)心序列綜合癥存活率與病情嚴重程度、治療干預時(shí)機等因素有關(guān),多數患者通過(guò)規范治療可長(cháng)期生存。
無(wú)心序列綜合癥是一種罕見(jiàn)的先天性心臟發(fā)育異常,主要表現為心臟結構排列紊亂伴血流動(dòng)力學(xué)障礙。早期診斷和手術(shù)矯正對改善預后至關(guān)重要。輕度病例在出生后1-3個(gè)月內接受矯治手術(shù),術(shù)后5年生存率可達較高水平,患兒心臟功能多可接近正常。中度病例需在新生兒期進(jìn)行分期手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能,部分患者可能需二次干預。重度病例因合并肺動(dòng)脈高壓或多器官衰竭,圍手術(shù)期風(fēng)險顯著(zhù)增加,需在具備新生兒心臟外科條件的醫療機構進(jìn)行急診處理。
術(shù)后規范管理是影響長(cháng)期存活的關(guān)鍵因素?;颊咝瓒ㄆ趶筒槌曅膭?dòng)圖和心電圖,監測心律及心功能變化。日常應避免劇烈運動(dòng),預防呼吸道感染,按醫囑服用抗凝藥物。營(yíng)養支持方面建議高蛋白、高維生素飲食,控制鈉鹽攝入。對于育齡期女性患者,妊娠前需進(jìn)行專(zhuān)業(yè)評估。心理疏導和康復訓練有助于提高生活質(zhì)量。
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