復雜性的先天性心臟病是什么

博禾醫生
復雜性的先天性心臟病是指心臟結構在胎兒期發(fā)育異常導致的多處嚴重畸形,通常包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位、單心室等類(lèi)型。這類(lèi)疾病可能由遺傳因素、孕期感染、藥物暴露等原因引起,表現為發(fā)紺、呼吸困難、喂養困難等癥狀,需通過(guò)手術(shù)干預改善預后。
法洛四聯(lián)癥是復雜性先天性心臟病的常見(jiàn)類(lèi)型,包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形?;颊呖赡艹霈F發(fā)紺、活動(dòng)耐力下降,嚴重時(shí)出現缺氧發(fā)作。治療需通過(guò)手術(shù)修復缺損及解除肺動(dòng)脈狹窄,常用術(shù)式為根治術(shù)或分期手術(shù)。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)心功能,避免劇烈運動(dòng)。
大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現嚴重發(fā)紺,依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。需在出生后盡早行動(dòng)脈調轉術(shù)或心房調轉術(shù),術(shù)后可能需長(cháng)期服用抗凝藥物如華法林鈉片,并監測凝血功能。
單心室生理指心臟僅有一個(gè)功能心室承擔全身泵血功能,常合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖?;純罕憩F為生長(cháng)遲緩、反復呼吸道感染,治療需分階段進(jìn)行Glenn手術(shù)或Fontan手術(shù)建立姑息性循環(huán)。術(shù)后需限制鈉鹽攝入,預防心力衰竭,定期評估肝腎功能。
完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈未連接左心房而匯入體靜脈系統的畸形,導致氧合血與未氧合血混合。癥狀包括呼吸急促、喂養困難,需通過(guò)手術(shù)將肺靜脈重新吻合至左心房。術(shù)后可能需使用利尿劑如呋塞米片減輕心臟負荷,并監測血氧飽和度。
左心發(fā)育不良綜合征以左心室及主動(dòng)脈發(fā)育不全為特征,新生兒期即出現休克樣表現。治療需依賴(lài)前列腺素E1維持動(dòng)脈導管開(kāi)放,并行Norwood分期手術(shù)重建循環(huán)。術(shù)后需嚴格控制液體入量,避免肺充血,定期進(jìn)行心臟超聲評估。
復雜性先天性心臟病患兒需終身接受心臟隨訪(fǎng),包括定期心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查。家長(cháng)應記錄患兒日?;顒?dòng)耐量、體重變化,避免呼吸道感染。飲食需保證充足熱量但控制水分攝入,術(shù)后遵醫囑服用抗凝或強心藥物如地高辛口服溶液。疫苗接種應避開(kāi)手術(shù)前后階段,接種前需咨詢(xún)心內科醫生。
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