復雜性先天性心臟病類(lèi)型有哪些

博禾醫生
復雜性先天性心臟病類(lèi)型主要有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位、單心室畸形、完全性肺靜脈異位引流和左心發(fā)育不良綜合征等。這些疾病通常在出生時(shí)即存在心臟結構異常,需通過(guò)超聲心動(dòng)圖等檢查確診,多數需早期手術(shù)干預。
法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形?;純撼1憩F為發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指,活動(dòng)后癥狀加重。該病可能與孕期病毒感染或遺傳因素有關(guān),需通過(guò)根治手術(shù)重建心臟結構,術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能。
大動(dòng)脈轉位指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,導致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現嚴重發(fā)紺,需依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。急診治療可采用前列腺素E1維持導管開(kāi)放,最終需行動(dòng)脈調轉術(shù)矯正血管連接。
單心室畸形患者僅有一個(gè)功能心室承擔全身泵血功能,常合并房室瓣異常。臨床表現包括喂養困難、發(fā)育遲緩和反復呼吸道感染。治療需分階段進(jìn)行Fontan手術(shù),建立被動(dòng)肺循環(huán)系統,術(shù)后需抗凝治療預防血栓。
完全性肺靜脈異位引流時(shí)肺靜脈未連接左心房,而是匯入體靜脈系統?;純撼霈F進(jìn)行性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓,胸部X線(xiàn)可見(jiàn)典型雪人征。需急診手術(shù)將肺靜脈改道至左心房,延遲治療可能導致不可逆肺血管病變。
左心發(fā)育不良綜合征表現為左心室及主動(dòng)脈發(fā)育不全,右心室需代償全身供血。新生兒期即出現休克樣表現,依賴(lài)動(dòng)脈導管維持體循環(huán)。治療需分三期進(jìn)行Norwood手術(shù)重建循環(huán)系統,部分病例最終需心臟移植。
復雜性先天性心臟病患兒需定期監測生長(cháng)發(fā)育及心功能狀態(tài),避免劇烈運動(dòng)。家長(cháng)應學(xué)習心肺復蘇技能,注意預防呼吸道感染。術(shù)后需嚴格遵醫囑服用抗凝藥如華法林鈉片,并限制鈉鹽攝入。建議每3-6個(gè)月復查超聲心動(dòng)圖,出現氣促或發(fā)紺加重時(shí)需立即就醫。
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