t細胞淋巴瘤的病理類(lèi)型

博禾醫生
T細胞淋巴瘤的病理類(lèi)型主要有外周T細胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤、腸病相關(guān)T細胞淋巴瘤、成人T細胞白血病淋巴瘤等。
外周T細胞淋巴瘤非特指型是最常見(jiàn)的T細胞淋巴瘤類(lèi)型,屬于侵襲性淋巴瘤。該類(lèi)型缺乏特異性免疫表型標記,診斷需排除其他明確亞型。臨床表現多為淋巴結腫大伴B癥狀,病理可見(jiàn)中等至大細胞彌漫浸潤,常表達CD3等T細胞標記但缺乏特異性標志物。治療以CHOP方案化療為主,預后較差。
血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤特征為淋巴結結構破壞伴高內皮小靜脈增生?;颊叨啾憩F為全身淋巴結腫大、發(fā)熱、皮疹及多克隆高球蛋白血癥。病理顯示濾泡樹(shù)突細胞網(wǎng)擴張,腫瘤細胞中等大小伴透明胞質(zhì)。典型免疫表型為CD10陽(yáng)性,常伴EB病毒感染。治療需含蒽環(huán)類(lèi)藥物的聯(lián)合化療。
間變性大細胞淋巴瘤分為ALK陽(yáng)性和ALK陰性亞型。腫瘤細胞體積大且形態(tài)奇異,常見(jiàn)馬蹄形核。ALK陽(yáng)性型好發(fā)于兒童及青年,表達CD30和ALK融合蛋白,預后較好。ALK陰性型多見(jiàn)于中老年人,侵襲性強。兩者均可出現皮膚原發(fā)或系統性病變,治療需采用強化療方案。
腸病相關(guān)T細胞淋巴瘤與乳糜瀉密切相關(guān),多發(fā)生于空腸?;颊叱S新愿篂a、體重下降等吸收不良癥狀。病理顯示黏膜層被非典型淋巴細胞浸潤,腫瘤細胞常表達CD8和CD103。該類(lèi)型對化療反應差,早期病例建議手術(shù)切除聯(lián)合化療,需嚴格終身無(wú)麩質(zhì)飲食。
成人T細胞白血病淋巴瘤由HTLV-1病毒引起,流行于日本及加勒比地區。臨床分為急性型、淋巴瘤型等四型,特征為外周血見(jiàn)花瓣樣核淋巴細胞,常伴高鈣血癥和溶骨性損害。腫瘤細胞表達CD4、CD25等標記,確診需檢測HTLV-1抗體。治療含干擾素、化療等,但總體預后不良。
T細胞淋巴瘤患者需定期監測血常規、肝腎功能及影像學(xué)檢查。治療期間應注意預防感染,保持口腔清潔,避免生冷食物??祻推谛杈鉅I(yíng)養攝入,適量進(jìn)行低強度運動(dòng)。出現持續發(fā)熱、新發(fā)腫塊等癥狀應及時(shí)復診,所有治療用藥須嚴格遵醫囑調整劑量。
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