生長(cháng)激素缺乏性侏儒癥如何治療

博禾醫生
生長(cháng)激素缺乏性侏儒癥可通過(guò)重組人生長(cháng)激素替代治療、促生長(cháng)激素釋放激素治療、性激素聯(lián)合治療、甲狀腺激素補充治療、生活方式干預等方式改善。該病通常由垂體發(fā)育異常、基因突變、顱內腫瘤、圍產(chǎn)期損傷、特發(fā)性生長(cháng)激素缺乏等原因引起。
重組人生長(cháng)激素注射液是核心治療手段,需通過(guò)皮下注射補充外源性生長(cháng)激素。該治療需在骨骺閉合前開(kāi)始,對特發(fā)性生長(cháng)激素缺乏癥患兒效果顯著(zhù)。治療期間需定期監測血糖、甲狀腺功能及骨齡進(jìn)展。常見(jiàn)藥物包括賽增凍干粉注射劑、安蘇萌注射用重組人生長(cháng)激素等。
適用于下丘腦功能障礙導致的繼發(fā)性生長(cháng)激素缺乏,通過(guò)注射生長(cháng)激素釋放激素類(lèi)似物刺激垂體分泌內源性生長(cháng)激素。該療法對部分中樞性生長(cháng)障礙患兒有效,但需配合生長(cháng)激素激發(fā)試驗評估垂體功能。治療過(guò)程中可能出現注射部位紅腫等反應。
對于進(jìn)入青春期仍身高滯后的患兒,可在醫生指導下短期聯(lián)合使用小劑量雄激素或雌激素。苯丙酸諾龍注射液等藥物可促進(jìn)骨骺軟骨細胞增殖,但需嚴格控制劑量避免骨骺過(guò)早閉合。女性患兒可考慮結合雌激素片周期性用藥。
合并甲狀腺功能減退時(shí)需同步補充左甲狀腺素鈉片,甲狀腺功能正常是生長(cháng)激素發(fā)揮促生長(cháng)作用的前提。治療期間每3-6個(gè)月需復查甲狀腺功能,根據血清游離T4水平調整劑量,避免過(guò)度治療引發(fā)骨質(zhì)疏松。
保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量達每公斤體重1.5-2克,適當補充維生素D3滴劑和碳酸鈣顆粒。進(jìn)行跳繩、籃球等縱向彈跳運動(dòng),每日保證8-10小時(shí)睡眠。定期監測身高增長(cháng)速度,每年骨齡評估不超過(guò)1.5歲進(jìn)展為宜。
患兒需每3個(gè)月復查胰島素樣生長(cháng)因子-1水平,每年進(jìn)行骨齡攝片評估。治療期間避免劇烈碰撞運動(dòng)防止股骨頭滑脫。家長(cháng)應建立規范的身高生長(cháng)曲線(xiàn)圖,記錄每日飲食和運動(dòng)情況。若合并顱內腫瘤需優(yōu)先處理原發(fā)病,特發(fā)性病例建議持續治療至骨骺閉合或達到遺傳靶身高。
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