實(shí)性假乳狀瘤是什么病

博禾醫生
實(shí)性假乳狀瘤是一種罕見(jiàn)的胰腺腫瘤,屬于低度惡性腫瘤,多見(jiàn)于年輕女性,通常生長(cháng)緩慢且預后較好。
實(shí)性假乳狀瘤多發(fā)生于胰腺體尾部,腫瘤由實(shí)性、假乳頭狀及囊性結構混合組成?;颊呖赡荛L(cháng)期無(wú)癥狀,部分表現為上腹隱痛、腹部包塊或消化不良。影像學(xué)檢查可見(jiàn)邊界清晰的囊實(shí)性占位,病理診斷需通過(guò)免疫組化標記(如β-catenin核陽(yáng)性)確診。
該病具體病因尚未明確,可能與Wnt/β-catenin信號通路異常激活有關(guān)?;驒z測可發(fā)現CTNNB1基因突變。不同于胰腺癌,實(shí)性假乳狀瘤極少發(fā)生淋巴結轉移,但存在局部浸潤可能,手術(shù)切除后復發(fā)概率較低。
超聲內鏡引導下細針穿刺活檢是術(shù)前確診的重要手段,CT或MRI可顯示特征性的"浮云征"或"囊中囊"表現。需與胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤、黏液性囊腺瘤等疾病鑒別。血液檢查腫瘤標志物CA19-9通常正?;蜉p度升高。
手術(shù)完整切除是首選治療方式,根據腫瘤位置可行胰體尾切除術(shù)或局部剜除術(shù)。對于年輕患者可考慮保留脾臟的手術(shù)方案。術(shù)后一般無(wú)須放化療,但需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測復發(fā),推薦每6-12個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)復查。
5年生存率超過(guò)95%,局部復發(fā)率不足10%。復發(fā)患者可再次手術(shù)切除。妊娠期可能加速腫瘤生長(cháng),建議育齡女性患者孕前評估腫瘤狀態(tài)。術(shù)后需關(guān)注胰腺內外分泌功能,出現脂肪瀉或血糖異常應及時(shí)干預。
確診實(shí)性假乳狀瘤后應避免劇烈運動(dòng)導致腹部外傷,飲食宜選擇低脂易消化食物,術(shù)后三個(gè)月內限制高強度勞動(dòng)。定期復查腹部影像學(xué)及腫瘤標志物,若出現持續腹痛、體重下降等異常癥狀需及時(shí)就診。保持規律作息有助于術(shù)后恢復,必要時(shí)可進(jìn)行營(yíng)養評估與膳食指導。
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