什么叫繼發(fā)性房間隔缺損

博禾醫生
繼發(fā)性房間隔缺損是指心臟房間隔在卵圓孔區域未完全閉合形成的先天性心臟畸形,屬于房間隔缺損的常見(jiàn)類(lèi)型之一。繼發(fā)性房間隔缺損主要由胚胎期原發(fā)隔與繼發(fā)隔發(fā)育異常導致,可單獨存在或合并其他心臟畸形。
胚胎期原發(fā)隔與繼發(fā)隔融合不全時(shí),卵圓孔處遺留缺損。原發(fā)隔過(guò)度吸收或繼發(fā)隔生長(cháng)不足均可導致該區域閉合失敗,形成繼發(fā)性房間隔缺損?;颊呖赡艹霈F活動(dòng)后心悸、氣促等癥狀,超聲心動(dòng)圖可明確診斷。輕度缺損可能隨年齡增長(cháng)自然閉合,中重度需考慮介入封堵術(shù)或外科修補術(shù)。
部分病例與遺傳綜合征相關(guān),如21三體綜合征、Holt-Oram綜合征等?;蛲蛔兛赡芨蓴_心臟間隔發(fā)育的關(guān)鍵信號通路,增加繼發(fā)性房間隔缺損發(fā)生概率。此類(lèi)患者常合并骨骼異常、面部特征改變等表現,需進(jìn)行染色體檢測和遺傳咨詢(xún)。
妊娠早期接觸酒精、抗癲癇藥物或風(fēng)疹病毒感染可能干擾胎兒心臟發(fā)育。這些致畸因素通過(guò)影響心內膜墊分化及間隔延伸過(guò)程,導致繼發(fā)性房間隔缺損發(fā)生。孕前疫苗接種、避免致畸物暴露是重要預防措施。
缺損導致左向右分流增加肺循環(huán)負荷,長(cháng)期可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。分流量大者可出現生長(cháng)發(fā)育遲緩、反復呼吸道感染,聽(tīng)診胸骨左緣第2肋間聞及收縮期雜音。需通過(guò)心臟超聲定期評估肺動(dòng)脈壓力及心室功能變化。
約30%病例合并肺靜脈異位引流、室間隔缺損或肺動(dòng)脈瓣狹窄。復雜畸形會(huì )加重血流動(dòng)力學(xué)紊亂,需通過(guò)心臟CT或MRI明確解剖結構。治療需綜合考慮缺損位置、大小及合并畸形情況,制定個(gè)體化手術(shù)方案。
確診繼發(fā)性房間隔缺損后應限制劇烈運動(dòng),預防呼吸道感染。日常保證充足蛋白質(zhì)和維生素攝入,避免高鹽飲食加重心臟負荷。術(shù)后患者需遵醫囑抗凝治療,定期復查心臟功能,出現胸悶、下肢水腫等癥狀及時(shí)就醫。嬰幼兒患者家長(cháng)需密切監測喂養情況和體重增長(cháng)曲線(xiàn)。
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