煙霧病是怎么得的

博禾醫生
煙霧病可能由遺傳因素、血管發(fā)育異常、免疫炎癥反應、血流動(dòng)力學(xué)改變、環(huán)境因素等原因引起,可通過(guò)藥物治療、血管重建手術(shù)等方式干預。煙霧病是一種以頸內動(dòng)脈末端進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征的腦血管疾病,伴隨腦底異常血管網(wǎng)形成。
部分煙霧病患者存在家族聚集性,與RNF213基因突變密切相關(guān)。這類(lèi)患者通常表現為反復發(fā)作的短暫性腦缺血,可能伴隨肢體無(wú)力或言語(yǔ)障礙。治療需結合腦血管造影確診,輕癥可遵醫囑使用阿司匹林腸溶片、尼莫地平片預防血栓,重癥需考慮顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)。
胚胎期腦血管發(fā)育障礙可能導致血管壁結構缺陷,引發(fā)進(jìn)行性血管狹窄。此類(lèi)患者常見(jiàn)兒童期出現癲癇發(fā)作或智力發(fā)育遲緩,成人多表現為腦出血。診斷需依靠磁共振血管成像,急性期可用甘露醇注射液降低顱壓,長(cháng)期可選用依達拉奉注射液保護腦細胞。
自身抗體攻擊血管內皮細胞可能誘發(fā)血管炎性病變,導致血管內膜增生?;颊叱S蓄^痛、視力模糊等癥狀,血液檢查可見(jiàn)抗中性粒細胞胞漿抗體陽(yáng)性。治療需聯(lián)合潑尼松龍片免疫抑制,配合長(cháng)春西汀注射液改善腦循環(huán),必要時(shí)行腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)。
長(cháng)期高血壓或血液黏稠度增高可能加速血管損傷,促使側支循環(huán)異常增生。這類(lèi)患者多見(jiàn)頭暈、記憶力減退,經(jīng)顱多普勒超聲顯示血流速度異常??刂苹A疾病是關(guān)鍵,可選用纈沙坦膠囊調節血壓,輔以銀杏葉提取物注射液改善微循環(huán)。
頭部外傷、放射性損傷或慢性缺氧環(huán)境可能誘發(fā)血管內皮病變?;颊呖赡艹霈F突發(fā)性偏癱或意識障礙,CT可見(jiàn)腦梗死灶。急性期需用尿激酶注射液溶栓,恢復期采用丁苯酞軟膠囊促進(jìn)神經(jīng)功能修復,同時(shí)避免再次暴露于高危環(huán)境。
煙霧病患者需保持低鹽低脂飲食,每日鈉鹽攝入不超過(guò)5克,適量食用深海魚(yú)類(lèi)補充不飽和脂肪酸。避免劇烈運動(dòng)和情緒激動(dòng),冬季注意頭部保暖。建議每3-6個(gè)月復查腦血管影像,出現新發(fā)頭痛、嘔吐等癥狀時(shí)立即就診。兒童患者家長(cháng)需監測其認知功能發(fā)育,成人應嚴格控煙控酒。
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