彌漫性中線(xiàn)膠質(zhì)瘤是什么病
關(guān)鍵詞：#膠質(zhì)瘤
彌漫性中線(xiàn)膠質(zhì)瘤是一種高度惡性的腦腫瘤，主要發(fā)生于腦干、丘腦、脊髓等中線(xiàn)結構，多見(jiàn)于兒童及青少年群體。該病具有侵襲性強、進(jìn)展迅速的特點(diǎn)，臨床主要表現為頭痛、嘔吐、復視、行走不穩、面癱等癥狀，確診需結合影像學(xué)檢查與病理活檢。
1、發(fā)病機制
彌漫性中線(xiàn)膠質(zhì)瘤的發(fā)生與H3K27M基因突變密切相關(guān)，這種突變導致組蛋白修飾異常，促進(jìn)腫瘤細胞無(wú)限增殖。約80%的病例存在此突變，病理學(xué)上表現為腫瘤細胞沿神經(jīng)纖維彌漫性浸潤生長(cháng)，界限不清，常規手術(shù)難以完全切除。
2、臨床表現
早期癥狀常為隱匿性頭痛或晨起嘔吐，隨著(zhù)腫瘤進(jìn)展可出現眼球運動(dòng)障礙、吞咽困難、肢體無(wú)力等腦干壓迫體征。兒童患者可能表現為學(xué)習成績(jì)驟降、性格改變，部分病例會(huì )突發(fā)意識障礙或呼吸衰竭，需緊急醫療干預。
3、影像學(xué)特征
核磁共振檢查可見(jiàn)中線(xiàn)結構腫脹伴T(mén)2加權像高信號，通常無(wú)顯著(zhù)強化。彌散加權成像顯示腫瘤區域擴散受限，磁共振波譜分析可見(jiàn)膽堿峰升高、NAA峰降低，這些特征有助于與腦炎或多發(fā)性硬化鑒別。
4、治療難點(diǎn)
由于腫瘤位于生命中樞區域，手術(shù)切除范圍極其有限。放療是主要治療手段，但易產(chǎn)生放射性腦損傷。替莫唑胺等化療藥物穿透血腦屏障效果有限，靶向藥物如ONC201對部分H3K27M突變患者可能有效，總體預后較差。
5、預后管理
中位生存期通常不足1年，5年生存率低于10%。治療重點(diǎn)在于延緩進(jìn)展與改善生活質(zhì)量，可通過(guò)腦室腹腔分流術(shù)緩解腦積水，使用地塞米松注射液控制腦水腫，配合營(yíng)養支持和疼痛管理維持患者基本功能。
患者日常需保持環(huán)境安靜避免強光刺激，采用高蛋白高熱量飲食補充消耗，定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估。照料者應學(xué)習翻身拍背等基礎護理技能，注意觀(guān)察瞳孔變化與呼吸頻率，發(fā)現異常立即送醫。建議通過(guò)心理咨詢(xún)緩解患者及家屬情緒壓力，必要時(shí)尋求安寧療護服務(wù)。
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