什么是惡性嗜鉻細胞瘤 了解嗜鉻細胞3大臨床表現

博禾醫生
惡性嗜鉻細胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節的罕見(jiàn)神經(jīng)內分泌腫瘤,具有侵襲性和轉移潛能。嗜鉻細胞瘤的三大典型臨床表現為陣發(fā)性高血壓、頭痛心悸、多汗三聯(lián)征。
血壓驟升驟降是特征性表現,收縮壓可超過(guò)200毫米汞柱,常由情緒激動(dòng)、體位改變或按壓腫瘤誘發(fā)。發(fā)作時(shí)伴隨面色蒼白、焦慮不安,持續時(shí)間從數分鐘至數小時(shí)不等。惡性病例中血壓波動(dòng)更為劇烈且難以控制,需使用酚芐明等α受體阻滯劑進(jìn)行術(shù)前準備。
突發(fā)劇烈搏動(dòng)性頭痛與心動(dòng)過(guò)速同時(shí)出現,心率可達120-140次/分,源于腫瘤大量釋放兒茶酚胺。惡性患者癥狀發(fā)作頻率顯著(zhù)增高,可能伴有室性心律失常,需監測心電圖變化并考慮使用美托洛爾等β受體阻滯劑。
發(fā)作性全身大汗淋漓伴皮膚濕冷,與兒茶酚胺促進(jìn)代謝產(chǎn)熱相關(guān)。惡性病例常見(jiàn)頑固性多汗合并體重減輕,實(shí)驗室檢查可見(jiàn)血甲氧基腎上腺素顯著(zhù)升高。需與類(lèi)癌綜合征等疾病鑒別,影像學(xué)檢查發(fā)現遠處轉移灶可確診惡性。
惡性嗜鉻細胞瘤患者需終身隨訪(fǎng)監測尿香草扁桃酸水平,避免劇烈運動(dòng)和精神刺激。飲食應低鹽高鉀,限制咖啡因攝入。手術(shù)切除是主要治療手段,放射性核素治療可用于轉移灶控制。出現持續性高血壓危象或心悸癥狀時(shí)應立即就醫,不可自行調整降壓藥物劑量。
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