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進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現如何

神經(jīng)內科編輯 健康科普君
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關(guān)鍵詞：#腦病

進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現主要包括認知功能障礙、運動(dòng)障礙、視覺(jué)異常、言語(yǔ)障礙及人格改變。該病是由JC病毒感染中樞神經(jīng)系統導致的罕見(jiàn)脫髓鞘疾病，多見(jiàn)于免疫功能低下人群。

1.認知功能障礙

患者早期常出現記憶力減退、注意力不集中和執行功能下降，表現為無(wú)法完成復雜任務(wù)或學(xué)習新事物。隨著(zhù)病情進(jìn)展，可能出現定向力障礙和癡呆癥狀，嚴重時(shí)喪失基本生活自理能力。認知損害與大腦白質(zhì)廣泛受累有關(guān)，尤其是額葉和頂葉區域。

2.運動(dòng)障礙

約半數患者會(huì )出現進(jìn)行性肢體無(wú)力，多從單側肢體開(kāi)始逐漸發(fā)展為偏癱或四肢癱。部分病例伴隨共濟失調、步態(tài)不穩等小腦癥狀，嚴重者可出現吞咽困難。這些癥狀源于皮質(zhì)脊髓束和小腦白質(zhì)通路的髓鞘破壞。

3.視覺(jué)異常

患者可能表現為視野缺損、復視或視力模糊，與枕葉白質(zhì)病變相關(guān)。部分病例因視神經(jīng)受累出現視敏度下降，但眼底檢查通常無(wú)異常。視覺(jué)癥狀可作為疾病首發(fā)表現，需與眼科疾病鑒別。

4.言語(yǔ)障礙

構音障礙和命名性失語(yǔ)較常見(jiàn)，患者說(shuō)話(huà)含糊不清或找詞困難，后期可能出現完全性失語(yǔ)。病變累及左側大腦半球語(yǔ)言中樞白質(zhì)時(shí)，可導致傳導性失語(yǔ)，表現為語(yǔ)言復述能力顯著(zhù)下降。

5.人格改變

部分患者出現情感淡漠、易激惹或行為異常等精神癥狀，易被誤診為精神疾病。這些改變與額葉白質(zhì)病變相關(guān)，可能伴隨判斷力下降和社會(huì )行為失當，在HIV合并感染者中尤為明顯。

進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的臨床表現具有進(jìn)行性加重的特點(diǎn)，確診需結合腦脊液JC病毒DNA檢測和特征性MRI表現?；颊邞３殖渥銧I(yíng)養攝入，適當進(jìn)行康復訓練以延緩功能退化。免疫功能的恢復是治療關(guān)鍵，HIV感染者需堅持抗病毒治療，其他免疫抑制患者需評估調整免疫抑制劑用量。日常需注意預防跌倒等意外，定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估。

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    • 什么是脫髓鞘腦病
    回答：脫髓鞘腦病是神經(jīng)表面的髓鞘受到破壞以后，引起的神經(jīng)功能缺損的癥狀。最常見(jiàn)的脫髓鞘疾病主要有多發(fā)性硬化、急性慢性炎癥性脫髓鞘病變、同心圓性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、髓鞘中央水解征都是脫髓鞘的范疇。 針對脫髓鞘疾病，要進(jìn)一步查找誘發(fā)的因素，比較常見(jiàn)的誘發(fā)因素是一氧化碳中毒、毒物感染以及酒精中毒等誘發(fā)的。如果出現脫髓鞘的疾病，要積極的針對性的治療。如果是脫髓鞘腦病，可以給予營(yíng)養腦細胞改善，循環(huán)康復鍛煉，功能治療，可以改善腦功能的狀態(tài)。
    酒精性腦病的診斷標準
    回答：酒精性腦病是我們近年來(lái)很常見(jiàn)的一種腦病，它的診斷標準主要根據血清或呼出氣中的乙醇濃度進(jìn)行測定：一個(gè)是彌漫性的腦萎縮，小腦以大腦皮質(zhì)為主，胼胝體密度降低，壓部及膝部明顯；第二可以合并幕上腦白質(zhì)，彌漫性密度降低；第三增掃描一般沒(méi)有強化，酒精性腦病在診斷上要依靠腦CT或者M(jìn)RA，這樣一種影像醫學(xué)的診斷方法進(jìn)行診斷；同時(shí)酒精性腦病的病人，還有神經(jīng)和精神方面的一些表現，比如說(shuō)一些酒精性腦病的病人有狂躁、心慌、心率加快、抽搐等等這樣一些癥狀，酒精性腦病的臨床表現各種各樣，在這個(gè)診斷上也是比較復雜的一個(gè)疾病。
    老年人肺性腦病應該做哪些檢查？
    回答：血氣分析：paO2&60mmHg，伴二氧化碳分壓>50mmHg，pH改變不如paCO2改變明顯。實(shí)際的pH取決于碳酸氫根與paO2的比例。當paCO2升高，但pH≥7.35時(shí)，稱(chēng)為代償性呼吸性酸中毒，如pH&7.35時(shí)則稱(chēng)為失代償性呼吸性酸中毒。另一種臨床常見(jiàn)的情況是患者在吸氧狀態(tài)下作動(dòng)脈血氣分析，paCO2升高，但paO2>60mmHg，這是Ⅱ型呼衰吸氧后的表現。 胸片提示肺部感染或肺占位病變。
    肝性腦病是傳染性疾病嗎
    回答：肝性腦病的本身不會(huì )傳染，也就是說(shuō)肝性腦病的本身發(fā)病的原因會(huì )傳染，但在臨床當中肝性腦病原因并不是全部傳染，我們很顯而易見(jiàn)的就是乙肝和丙肝會(huì )傳染。而患者的身體自發(fā)出現的酒精性肝硬化、藥物引起的肝性腦病等等是不會(huì )傳染，這是完全不需要擔心的問(wèn)題，在臨床當中乙肝、丙肝的患者會(huì )傳染是通過(guò)人體的體液傳染的，包括了血液、乳汁、精液、陰道分泌物、汗液等等，但是呢我們也不要太過(guò)擔心了，傳染的問(wèn)題一般是不會(huì )因為吃飯、握手、擁抱、呼吸、喘息傳染。
    膽紅素腦病的癥狀
    回答：膽紅素腦病的癥狀可以分為以下4期： 第一期是警告期，主要表現為反應稍微低下、嗜睡及輕度的肌張力減低、吸吮力弱等； 第二期是痙攣期，主要表現為易激惹、哭聲較高調、拒乳、呼吸暫停、呼吸不規則、呼吸困難、肌張力增高、角弓反張、可伴有抽搐或發(fā)熱，重度者可出現深度昏迷，甚至出現中樞性呼吸衰竭； 第三期是恢復期，通?；純涸?周后出現肌張力增高消失，轉為肌張力減低，吸吮力和對外界的反應逐漸恢復，繼而呼吸出現好轉。 第四期是后遺癥期，一般出現于出生后2個(gè)月或更晚的時(shí)間，典型表現為手足徐動(dòng)、眼球運動(dòng)障礙、聽(tīng)力異常、牙釉質(zhì)發(fā)育異常等。
    二型呼吸衰竭和肺性腦病的關(guān)系
    回答：二型呼吸衰竭可能會(huì )導致肺性腦病，患者需要及時(shí)進(jìn)行治療。 二型呼吸衰竭常見(jiàn)于慢性阻塞性肺疾病，患者一般表現為胸悶氣喘、呼吸困難等癥狀，同時(shí)二型呼吸衰竭患者還會(huì )出現二氧化碳潴留，繼而可以影響腦細胞代謝，降低腦細胞興奮性，導致患者出現肺性腦病，因此患者需要及時(shí)進(jìn)行治療，可以通過(guò)有創(chuàng )、無(wú)創(chuàng )等機械通氣治療緩解二氧化碳潴留癥狀，同時(shí)還需要進(jìn)行低流量吸氧治療。 患者出現肺性腦病后，可以在醫生指導下應用溴己新片、氨茶堿片、尼可剎米注射液等藥物進(jìn)行治療，避免病情加重。
    肝性腦病有什么藥物可以治療嗎
    回答：肝性腦病的患者在我們臨床當中，會(huì )引用幾類(lèi)藥物去治療，首先第一類(lèi)就是脫氨的藥物，比如說(shuō)我們最常用的就是門(mén)冬氨酸、鳥(niǎo)氨酸，還有像谷氨酸鈉、谷氨酸鉀、精氨酸這類(lèi)藥物，主要是以脫氨為主。第二類(lèi)藥物就是口服的藥物，這些藥物通過(guò)腸道的酸話(huà)，達到減少血氨的這種治療。第三就是一些保肝的藥物，比如說(shuō)甘草酸苷或者環(huán)型谷胱甘肽，通過(guò)促進(jìn)肝臟的合成代謝減少肝臟的炎癥，也可以有效的促進(jìn)血氨的代謝。還有一種就是我們應用的中醫中藥，中醫中藥主要是通過(guò)口服的清肝利膽，促進(jìn)濕熱的代謝，還有就是通過(guò)中藥的灌腸、清熱、利濕、通腑可以達到治療血氨肝性腦病的效果。
    如何診斷肝性腦病
    回答：1、血氨增高>59μmol/L。 2、腦電圖有明顯異常改變。 3、晚期肝癌患者，出現一系列精神、神經(jīng)異常征象，如意識改變、睡眠到錯、撲翼樣震顫、昏迷等。 4、可由上消化道出血、肝癌破裂出血、繼發(fā)感染、過(guò)量放腹水、大劑量利尿劑的使用，手術(shù)創(chuàng )傷、應用損害肝臟藥物及高蛋白飲食等原因誘發(fā)。 5、合并肝硬化失代償患者有明顯誘因而出現上述癥狀。 6、有引起肝性腦病的基礎疾病，如嚴重肝病或廣泛門(mén)體分流的病史。如肝硬化、肝癌、門(mén)體靜脈分流術(shù)后等。 7、曾發(fā)生過(guò)肝性腦病對診斷有重要的幫助。
    肺性腦病是什么?
    回答：肺性腦病又稱(chēng)肺心腦綜合征，是慢性支氣管炎并發(fā)肺氣腫、肺源性心臟病及肺功能衰竭引起的腦組織損害及腦循環(huán)障礙。
    臨床治療肝性腦病的方法有哪些
    回答：臨床治療肝性腦病的方法主要是降血氨、谷氨酸鈉、谷氨酸堿、瑞甘、精氨酸都是經(jīng)常降血氨的措施，同時(shí)針對于誘因對癥治療。比如消化道出血，要進(jìn)行止血，有時(shí)候需要灌腸，保持腸道的酸化，使血氨排出的增加。及時(shí)發(fā)現，及時(shí)處理，很多病人還有繼續生存的可能。
    脫髓鞘性白質(zhì)腦病是一種什么病??？
    回答：脫髓鞘性白質(zhì)腦病是大腦功能退化，腦細胞神經(jīng)退化引起，屬于生理現象，多見(jiàn)于老年人，尤其是超過(guò)60歲以上的老年人做頭顱CT檢查時(shí)，有很多人會(huì )發(fā)現有腦白質(zhì)脫髓鞘改變，如果是輕度的腦白質(zhì)脫髓鞘是不嚴重的，也沒(méi)有什么癥狀可以觀(guān)察治療，如果病情進(jìn)展出現神經(jīng)功能受損，建議使用腦細胞保護劑，比如尼莫地平、腦復康等藥物治療延緩病情的進(jìn)展，平時(shí)注意低鹽低脂飲食，預防高血壓、糖尿病、高脂血癥等慢性疾病。
    怎樣確診是膽紅素腦病
    回答：膽紅素腦病一般發(fā)生在新生兒，主要是新生兒溶血之后，導致大量的間接膽紅素，游離的膽紅素可以透過(guò)血腦屏障進(jìn)入到腦實(shí)質(zhì)，與腦實(shí)質(zhì)廣泛接觸、沉積，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷。后期容易出現手足徐動(dòng)、眼球的運動(dòng)障礙。臨床癥狀表現為嗜睡，以及小孩子吸引反射、肌張力減退，或者肌張力增高的情況。
    肺性腦病會(huì )猝死嗎
    回答：肺性腦病的病死率是比較高。但是什么時(shí)候死亡要根據病情決定，一般不會(huì )突然間猝死。肺性腦病是指由肺部疾病引發(fā)的腦組織，及循環(huán)受損，是慢性阻塞性肺疾病，以及肺源性心臟病的晚期，常見(jiàn)的一種并發(fā)癥。主要表現是由低氧血癥及高碳酸血癥等，導致的神經(jīng)精神癥狀。主要死因就是呼吸及循環(huán)等多臟器官功能衰竭，一般后期會(huì )昏迷、意識障礙、呼吸衰竭，在昏迷及意識障礙的情況下死亡。
    肺性腦病會(huì )不會(huì )窒息
    回答：肺性腦病可以導致窒息。肺性腦病晚期有可能會(huì )導致多臟器功能衰竭，所以呼吸功能以及腦功能也會(huì )衰竭，繼而會(huì )出現呼吸困難、昏迷、意識障礙等等癥狀。當出現呼吸困難的時(shí)候，就需要給予一定治療措施保證呼吸順暢，如果沒(méi)有及時(shí)給予像氣管插管手術(shù)以及氣管切開(kāi)手術(shù)等治療措施，就有可能會(huì )造成患者窒息以致死亡。所以，肺性腦病晚期機械通氣很重要。
    肝性腦病最早出現的臨床表現是什么
    回答：肝性腦病最早出現的臨床表現是性格改變，患者性格可能會(huì )變得抑郁、暴躁、煩躁等。隨著(zhù)病情發(fā)展，睡眠患者的睡眠也會(huì )發(fā)生改變，是會(huì )出現睡眠顛倒的情況。肝性腦病主要是和肝部疾病有關(guān)，如酒精性肝炎、藥物性肝炎、肝臟占位性疾病等，所以檢查出上述病癥時(shí)，需要盡快的到醫院找專(zhuān)業(yè)的醫生，通過(guò)服用藥物進(jìn)行治療，及時(shí)的接受治療，能有效地預防肝性腦病。
    肝硬化肝腦病的癥狀
    回答：肝硬化出現肝性腦病，是疾病晚期的臨床表現，在疾病晚期除了有上述臨床表現以外，還可能會(huì )出現食管胃底靜脈曲張出血，或者是膽石癥，以及自發(fā)性細菌性腹膜炎、肝腎綜合征、肝肺綜合征等疾病、肝性腦病是因為肝臟疾病，引起中樞神經(jīng)系統功能失調。該疾病主要的治療，是治療原發(fā)疾病，也就是積極治療肝硬化，并且糾正電解質(zhì)，以及酸堿平衡紊亂控制感染。輕微患者可能會(huì )出現智力減退，嚴重的患者可能會(huì )出現意識障礙昏迷以及行為失常。
    肺腦病是什么癥狀
    回答：肺性腦病，又稱(chēng)肺心腦綜合征，是由慢性支氣管炎伴肺氣腫、肺心病和肺功能衰竭引來(lái)的嚴重疾病，致使腦組織損傷和循環(huán)往復障礙。臨床診斷上可遇見(jiàn)呼吸困難、頭痛、頭暈、記憶力減退、厭食、厭食、撲翼顫動(dòng)、肌陣攣、視盤(pán)水腫等表現出。有些病人還可能會(huì )有激動(dòng)、不安和錯覺(jué)等精神狀態(tài)。這種疾病非常嚴重。如果不及時(shí)救治，將進(jìn)一步致使酸堿平衡紊亂和彌漫性血管內凝血等嚴重疾病。
    缺血缺氧性腦病的癥狀
    回答：腦缺氧所表現的癥狀主要是腦神經(jīng)代謝下降的癥狀，在早期以困倦感、無(wú)力感為主，在中期則以代償性的狂躁、興奮為主，在晚期往往是以淡漠和意識障礙為主。原發(fā)病的癥狀則根據病因不同有不同的表現，如果是由于心肺功能不全所導致的癥狀，則可以表現為胸悶喘憋、面色發(fā)紺等全身性癥狀。也有的患者是在手術(shù)過(guò)程當中，由于麻醉等原因造成血壓低，而出現缺血缺氧性腦病，患者往往還伴有認知功能的下降，這樣的患者一般預后差。
    老年癡呆和肺性腦病一樣嗎
    回答：老年性的癡呆和肺性腦病是不一樣的，這是兩種不同的疾病。老年癡呆一般是由于患者年齡過(guò)大，腦血管動(dòng)脈硬化導致的腦萎縮、腦供血不足，引起的大腦功能障礙，它包括記憶力減退、思維邏輯混亂、理解、判斷能力出現了問(wèn)題，而且有些患者還會(huì )伴隨著(zhù)行為的異常。而肺性腦病是由于慢性的肺部疾病導致的廢氣腫、呼吸功能衰竭，由于大腦嚴重的缺氧而引起的一種腦部疾病，盡管它的癥狀也比較多，但是主要表現為頭痛、頭暈、幻覺(jué)、錯覺(jué)，甚至意識障礙、昏迷等方面的表現。所以，老年癡呆和肺性腦病是完全不同的兩種疾病，它們的發(fā)病原因和治療方案也不一樣。
    肝性腦病為什么禁用肥皂水灌腸
    回答：肝性腦病的患者是一律動(dòng)用肥皂水灌腸的，因為肝性腦病已經(jīng)是屬于肝衰竭的，嚴重的并發(fā)癥情況的。由于患者人體當中有大量的酸中毒，所以在實(shí)施灌腸擦洗的過(guò)程當中會(huì )嚴重患者的并發(fā)癥狀，會(huì )加快大腦的傷損，所以在醫學(xué)上肝性腦病的患者說(shuō)千萬(wàn)千萬(wàn)不能實(shí)施肥皂水灌腸的。需要聲明注意要多喝水，吃清淡飲食，多吃蔬菜水果，忌辛辣等刺激性食物。
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