鐵粒幼細胞貧血分為哪幾類(lèi)
關(guān)鍵詞：#貧血
鐵粒幼細胞貧血可分為遺傳性鐵粒幼細胞貧血、獲得性鐵粒幼細胞貧血、特發(fā)性鐵粒幼細胞貧血、繼發(fā)性鐵粒幼細胞貧血和維生素B6反應性鐵粒幼細胞貧血五類(lèi)。
1、遺傳性：
遺傳性鐵粒幼細胞貧血主要由基因突變導致血紅素合成障礙引起，常見(jiàn)于A(yíng)LAS2基因突變?；颊叨啾憩F為小細胞低色素性貧血，部分病例伴有銅代謝異常。治療需補充維生素B6，嚴重者需定期輸血。
2、獲得性：
獲得性鐵粒幼細胞貧血多與骨髓增生異常綜合征相關(guān)，常見(jiàn)于中老年人。骨髓檢查可見(jiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞增多，外周血呈現雙相性貧血。部分患者對免疫抑制劑治療有效，但易轉化為急性白血病。
3、特發(fā)性：
特發(fā)性鐵粒幼細胞貧血病因不明，好發(fā)于青少年。臨床特征包括貧血、脾腫大和鐵過(guò)載，血清鐵蛋白水平顯著(zhù)升高。治療主要采用去鐵胺等鐵螯合劑，必要時(shí)行脾切除術(shù)。
4、繼發(fā)性：
繼發(fā)性鐵粒幼細胞貧血由鉛中毒、酒精中毒或某些藥物誘發(fā)。鉛中毒會(huì )抑制δ-氨基乙酰丙酸脫水酶活性，酒精則干擾吡哆醇代謝。去除誘因后多數患者貧血可改善，嚴重者需補充維生素B6。
5、維生素B6反應性：
維生素B6反應性鐵粒幼細胞貧血與吡哆醇代謝異常有關(guān)，補充大劑量維生素B6可顯著(zhù)改善貧血癥狀。這類(lèi)患者血紅素合成酶活性降低，但尚未發(fā)現特定基因突變。長(cháng)期治療需監測維生素B6毒性。
鐵粒幼細胞貧血患者應保持均衡飲食，適當增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含血紅素鐵的食物攝入。避免飲茶或咖啡影響鐵吸收，定期監測血清鐵蛋白預防鐵過(guò)載。適度進(jìn)行有氧運動(dòng)改善心肺功能，但重度貧血者需限制劇烈運動(dòng)。注意觀(guān)察有無(wú)心悸、乏力等貧血加重表現，及時(shí)復查血常規和鐵代謝指標。
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