慢性肉芽腫性縱隔炎和縱隔纖維化有什么臨床表現
慢性肉芽腫性縱隔炎和縱隔纖維化的臨床表現主要有縱隔結構受壓癥狀、呼吸系統癥狀、循環(huán)系統癥狀、全身性癥狀以及并發(fā)癥表現。
1、縱隔受壓：
縱隔內重要結構受壓是核心表現。氣管受壓導致刺激性干咳、喘鳴；食管受壓引發(fā)吞咽困難，進(jìn)食固體食物時(shí)加重；上腔靜脈受壓表現為頸靜脈怒張、顏面水腫；喉返神經(jīng)受累可出現聲音嘶啞。癥狀嚴重程度與纖維化范圍相關(guān)，CT檢查可明確受壓部位。
2、呼吸異常：
進(jìn)行性呼吸困難最常見(jiàn)，初期僅在活動(dòng)后出現，后期靜息時(shí)也感氣促。部分患者伴有胸骨后悶痛，深呼吸時(shí)加重。肺功能檢查可見(jiàn)限制性通氣障礙，嚴重者出現低氧血癥。胸片可能顯示肺門(mén)影增寬或肺不張。
3、循環(huán)障礙：
心血管系統受累時(shí)可見(jiàn)頸靜脈壓升高、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。肺動(dòng)脈高壓可導致右心衰竭，表現為下肢水腫、肝淤血。心包受累時(shí)可能出現心包摩擦音或心包填塞癥狀。超聲心動(dòng)圖有助于評估心臟功能及血流動(dòng)力學(xué)變化。
4、全身癥狀：
非特異性表現包括持續低熱、乏力、體重下降等消耗癥狀。部分患者伴夜間盜汗，血沉和C反應蛋白等炎癥指標升高。這些癥狀可能與肉芽腫性炎癥的全身反應或潛在病因有關(guān)，需排查結核等感染性疾病。
5、并發(fā)癥表現：
疾病進(jìn)展可導致支氣管擴張、反復肺部感染等并發(fā)癥?？v隔纖維化累及胸導管時(shí)可能引發(fā)乳糜胸。少數患者出現咯血，需警惕支氣管動(dòng)脈受累或肺梗死。晚期病例可能因多器官功能衰竭危及生命。
患者日常需避免劇烈運動(dòng)及呼吸道感染，建議低鹽飲食控制水腫，睡眠時(shí)抬高床頭減輕靜脈回流壓力。定期監測肺功能與心臟超聲，出現新發(fā)癥狀應及時(shí)復查增強CT。保持適度有氧運動(dòng)如散步、太極拳有助于維持心肺功能，但需避免屏氣動(dòng)作。營(yíng)養支持方面需保證高蛋白攝入，合并吞咽困難者可選擇軟食或半流質(zhì)。心理疏導對改善長(cháng)期疾病帶來(lái)的焦慮情緒尤為重要。
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