醫生回答
吳韻如 副主任醫師
戈謝病即葡糖腦苷脂病，是一種染色體隱性遺傳性疾病，主要是由于葡糖腦苷脂酶的缺乏，引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統的單核-巨噬細胞內蓄積而發(fā)病，產(chǎn)生相應的臨床表現。病人有可能會(huì )出現生長(cháng)發(fā)育落后、肝脾進(jìn)行性的腫大、骨和關(guān)節的受累、皮膚出現魚(yú)鱗樣的改變，還有可能會(huì )出現中樞神經(jīng)系統的侵犯、咳嗽、呼吸困難、眼球運動(dòng)失調等。戈謝病的患者通常首選脾切除的方式進(jìn)行治療，也可以使用藥物來(lái)進(jìn)行治療，通常是一些對癥支持治療的藥物。戈謝病的患者用藥時(shí)需要注意，一定要遵醫囑使用，不要擅自的使用藥物來(lái)進(jìn)行治療，另外在用藥的過(guò)程當中，需要監測血常規、肝腎功能等，飲食方面要以清淡為主，多吃一些新鮮的蔬菜和水果。
