醫生回答
邸立君 副主任醫師
戈謝病，也稱(chēng)為葡糖腦苷脂病，是一種家族性糖脂代謝疾病，是一種常染色體隱性遺傳，是溶酶體沉積疾病的最常見(jiàn)類(lèi)型，葡糖腦苷脂是一種可溶性糖脂物質(zhì)，是細胞成分之一，廣泛存在于人體內。由于葡萄糖腦苷脂酶的缺乏，葡萄糖腦苷脂在肝、脾、骨和中樞神經(jīng)系統的單核細胞和巨噬細胞中積累，導致相應的臨床表現。戈謝病會(huì )引起疼痛、疲勞、黃疸、骨骼損傷、貧血甚至死亡。治療僅在門(mén)診科室進(jìn)行，每?jì)芍苤委熞淮?，每?-2小時(shí)。酶替代療法可以停止和經(jīng)常逆轉戈謝病的癥狀，使享受更好生活.
