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2022-05-08 21:54 47人閱讀
先天性貧血需通過(guò)血液檢查、基因檢測和臨床表現綜合判斷。先天性貧血主要包括地中海貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥、鐮狀細胞貧血等類(lèi)型,常見(jiàn)癥狀有皮膚蒼白、乏力、黃疸等。
血常規檢查可發(fā)現血紅蛋白濃度降低、紅細胞計數減少或形態(tài)異常。地中海貧血患者可能出現小細胞低色素性貧血,遺傳性球形紅細胞增多癥可見(jiàn)球形紅細胞比例增高。網(wǎng)織紅細胞計數可反映骨髓造血功能,部分先天性貧血患者網(wǎng)織紅細胞計數升高。
基因檢測是確診先天性貧血的重要手段。地中海貧血可通過(guò)α或β珠蛋白基因檢測確診,遺傳性球形紅細胞增多癥需檢測紅細胞膜蛋白相關(guān)基因?;驒z測能明確貧血的具體類(lèi)型,為遺傳咨詢(xún)提供依據。
先天性貧血患者多有家族史,嬰幼兒期即可出現癥狀。常見(jiàn)表現包括皮膚黏膜蒼白、生長(cháng)發(fā)育遲緩、反復感染等。地中海貧血患者可能出現特殊面容,鐮狀細胞貧血可發(fā)生疼痛危象。黃疸、脾腫大是遺傳性球形紅細胞增多癥的典型表現。
骨髓穿刺檢查可評估造血功能,排除其他血液系統疾病。地中海貧血患者骨髓紅系增生明顯活躍,遺傳性球形紅細胞增多癥可見(jiàn)紅細胞系增生。骨髓檢查有助于鑒別先天性貧血與獲得性貧血。
血紅蛋白電泳可檢測異常血紅蛋白,對診斷地中海貧血和鐮狀細胞貧血有重要價(jià)值。紅細胞滲透脆性試驗有助于診斷遺傳性球形紅細胞增多癥。鐵代謝檢查可排除缺鐵性貧血,肝腎功能檢查評估并發(fā)癥。
懷疑先天性貧血時(shí)應盡早就診血液科,避免劇烈運動(dòng)和感染。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,避免高脂飲食。孕婦需進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷,有家族史者建議遺傳咨詢(xún)。定期監測血常規和鐵代謝指標,遵醫囑進(jìn)行對癥治療。
貧血導致心率加快主要與血液攜氧能力下降、心臟代償性加速泵血有關(guān)。貧血可能由缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、慢性病貧血等原因引起。
血紅蛋白減少導致血液運輸氧氣能力下降,機體各組織器官處于缺氧狀態(tài)。心臟為彌補供氧不足,通過(guò)增加心率來(lái)提升單位時(shí)間內的血液輸出量。長(cháng)期缺氧可能誘發(fā)心肌細胞損傷,表現為活動(dòng)后心悸、氣短等癥狀。缺鐵性貧血患者可遵醫囑使用右旋糖酐鐵分散片、蛋白琥珀酸鐵口服溶液等補鐵藥物。
貧血時(shí)心臟通過(guò)增強收縮力和加快心率維持正常血液循環(huán),這種代償機制初期可緩解缺氧癥狀。但長(cháng)期心率增快會(huì )增加心臟負荷,嚴重時(shí)導致心臟擴大甚至心力衰竭。巨幼細胞性貧血患者需補充葉酸片或維生素B12注射液,同時(shí)監測心電圖變化。
缺氧刺激頸動(dòng)脈體和主動(dòng)脈體化學(xué)感受器,反射性引起交感神經(jīng)興奮。交感神經(jīng)釋放兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)作用于心肌細胞,使竇房結自律性增高。溶血性貧血急性發(fā)作時(shí)心率可達每分鐘100次以上,需使用醋酸潑尼松片控制溶血反應。
貧血時(shí)機體通過(guò)提高基礎代謝率代償供氧不足,代謝產(chǎn)物堆積刺激心血管中樞?;颊叱3霈F皮膚蒼白、乏力伴持續性心動(dòng)過(guò)速,活動(dòng)后癥狀加劇。再生障礙性貧血需聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物促進(jìn)造血功能恢復。
貧血時(shí)血液黏稠度下降導致外周血管擴張,為維持血壓穩定,心臟需通過(guò)增加心輸出量補償。慢性病貧血患者可能出現臥位心率正常、立位心率顯著(zhù)增快的體位性心動(dòng)過(guò)速,可遵醫囑使用重組人促紅素注射液改善貧血。
貧血患者應保證瘦肉、動(dòng)物肝臟、深色蔬菜等富含鐵和維生素的飲食,避免濃茶咖啡影響鐵吸收。建議每周進(jìn)行3-5次低強度有氧運動(dòng)如散步、太極拳,運動(dòng)時(shí)心率不宜超過(guò)每分鐘120次。定期監測血常規和心電圖,若靜息心率持續超過(guò)100次/分鐘或出現胸痛癥狀,需及時(shí)心內科就診。
補胃陰較快的中成藥主要有六味地黃丸、知柏地黃丸、麥味地黃丸、養胃舒膠囊、陰虛胃痛顆粒等。胃陰不足可能與長(cháng)期飲食辛辣、慢性胃炎等因素有關(guān),通常表現為口干舌燥、胃脘隱痛等癥狀。
六味地黃丸由熟地黃、山茱萸等組成,適用于腎陰虧損兼胃陰不足者。該藥能緩解潮熱盜汗、胃脘灼熱感,但脾胃虛寒者慎用。服藥期間忌食辛辣刺激食物。
知柏地黃丸在六味地黃丸基礎上加知母、黃柏,更適合陰虛火旺型胃陰不足??筛纳瓶诟裳释?、胃部嘈雜感,但便溏者不宜使用。服藥后出現腹瀉應停藥就醫。
麥味地黃丸含麥冬、五味子等,側重滋養肺胃之陰。對干咳少痰伴胃陰不足效果較好,但外感發(fā)熱時(shí)禁用。建議空腹溫水送服以增強吸收。
養胃舒膠囊含黨參、白術(shù)等藥材,專(zhuān)用于慢性胃炎所致胃陰虧虛。能緩解胃痛隱隱、食欲不振,服藥期間需保持飲食清淡,避免加重胃腸負擔。
陰虛胃痛顆粒含北沙參、麥冬等,針對胃陰不足引起的灼痛感。糖尿病患者應選擇無(wú)糖型,服藥2周癥狀未緩解需復查胃鏡排除器質(zhì)性病變。
胃陰不足者日??蛇m量食用銀耳、百合、山藥等滋陰食材,避免煎炸燥熱食物。保持規律作息,夜間胃部不適時(shí)可飲用少量蜂蜜水。若服藥后出現腹脹或便溏,應及時(shí)調整用藥方案。建議在中醫師指導下辨證選用中成藥,避免自行長(cháng)期服用。
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