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家族性結腸息肉病屬于哪種腫瘤

患者:男,38歲

病情描述:
我查出來(lái)有家族性結腸息肉病,但我不了解這個(gè)病是什么腫瘤,家族性結腸息肉病屬于哪種腫瘤?
共1個(gè)回答
路華 副主任醫師 去掛號
貴州醫科大學(xué)第三附屬醫院 三甲 消化內科

家族性結腸息肉病屬于遺傳性腫瘤綜合征,主要與腺瘤性結腸息肉病基因突變相關(guān),臨床特征為結腸多發(fā)腺瘤性息肉,癌變風(fēng)險極高。

1、遺傳性腫瘤

該病為常染色體顯性遺傳病,由APC基因突變導致,患者子女有50%遺傳概率,需從青少年期開(kāi)始定期腸鏡監測。

2、息肉病理特征

結腸內可發(fā)現數百至數千枚腺瘤性息肉,病理類(lèi)型以管狀腺瘤為主,40歲前癌變概率超過(guò)90%。

3、癌變進(jìn)程

息肉從出現到癌變平均需15-20年,癌變部位多位于直腸和乙狀結腸,部分患者可伴發(fā)十二指腸息肉等其他消化道病變。

4、治療原則

預防性全結腸切除是主要治療手段,對保留直腸者需每3-6個(gè)月復查,術(shù)后仍需終身隨訪(fǎng)胃十二指腸等上消化道。

建議患者及一級親屬接受基因檢測,術(shù)后注意補充維生素B12及鐵劑,保持低纖維飲食減少腸蠕動(dòng)刺激。

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