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苯丙酮尿癥如何治療

患者:男,5歲 提問(wèn)于2020-07-03 20:45

病情描述:
我的孩子被檢查患有苯丙酮尿癥,苯丙酮尿癥如何治療?
共2個(gè)回答
馮光瑞 副主任醫師 去掛號
咸寧市中心醫院 三甲 心血管內科
一旦診斷苯丙酮尿癥,應盡快開(kāi)始治療。開(kāi)始治療越早,對中樞神經(jīng)系統的影響就越小。目前,治療主要是飲食療法,因為人體需要苯丙氨酸,如果根本沒(méi)有苯丙氨酸,也會(huì )影響中樞神經(jīng)系統的發(fā)育。但是,患有苯丙酮尿癥的兒童缺乏苯丙氨酸代謝酶,因此建議在嬰兒期服用低苯丙氨酸特殊奶粉。當添加輔助食品時(shí),建議多喂一些淀粉,水果,蔬菜,并給予低蛋白飲食,以使孩子的疾病癥狀得到明顯控制。
劉穎 副主任醫師 去掛號
本溪市中心醫院 三甲 心血管內科
苯丙酮尿癥的治療主要是減少苯丙氨酸的攝入。飲食療法的原則是攝入苯丙氨酸,它不僅可以確保生長(cháng)和代謝的最低需求,而且還可以避免血液過(guò)多。幼兒主要以淀粉,蔬菜,水果和其他低蛋白飲食為主。在治療過(guò)程中,應定期檢查血液苯丙氨酸水平,應檢查血紅蛋白,白蛋白,腦電圖,身體和智力發(fā)育。如有必要,應進(jìn)行血液氨基酸分析以確定支鏈氨基酸與芳香族氨基酸的比例。注意成長(cháng)與發(fā)展。
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