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巨大血小板綜合征為什么聚集減低

患者:男,29歲 提問(wèn)于2020-06-08 20:35

病情描述:
我做血小板聚集率檢查,聚集減低說(shuō)是有巨大血小板綜合征,巨大血小板綜合征為什么聚集減低?
共2個(gè)回答
蓋燦 副主任醫師 去掛號
淮北市人民醫院 三甲 血液內科
正常至中度血小板減少和出血時(shí)間延長(cháng)不成正比,血小板第3因子的有效性降低,且血小板滯留試驗正常。在巨大血小板綜合征聚集減低中,凝血酶和含凝血因子Ⅷ的牛纖維蛋白原沒(méi)有聚集,與誘導劑的聚集正常,GPIB含有因子Ⅷ/VWF受體,可由單克隆抗體診斷。
高華 副主任醫師 去掛號
成都市第三醫院 三甲 血液科
巨大血小板綜合征可產(chǎn)生抗血小板糖蛋白Ib抗體,縮短血小板的壽命。隨著(zhù)年齡的增長(cháng),出血量會(huì )慢慢減少。而且巨血小板綜合征是罕見(jiàn)的常染色體隱性出血性疾病,發(fā)病機制是缺乏血小板膜糖蛋白復合物。若從出生后幾天到幾個(gè)月開(kāi)始出血,一般是皮膚和粘膜出血。
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