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原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎

患者:男,47歲

病情描述:
我喝酒特別多平時(shí),現在老是肝疼,去醫院檢查出了原發(fā)性膽汁性肝硬化,原發(fā)性膽汁性肝硬化會(huì )遺傳嗎?
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王洪波 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 消化內科

原發(fā)性膽汁性肝硬化存在遺傳傾向,但并非直接遺傳疾病。該病發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常、膽汁淤積等多種因素相關(guān)。

1、遺傳因素

家族中有原發(fā)性膽汁性肝硬化患者時(shí),直系親屬患病概率略高于普通人群。全基因組研究顯示HLA-DR8等基因位點(diǎn)與該病相關(guān),建議高危人群定期監測抗線(xiàn)粒體抗體。

2、環(huán)境誘因

化學(xué)毒素暴露或反復尿路感染可能觸發(fā)免疫異常。長(cháng)期接觸有機溶劑或農藥者需加強職業(yè)防護,合并細菌感染時(shí)應及時(shí)使用抗生素治療。

3、免疫紊亂

自身抗體攻擊小膽管上皮細胞導致慢性炎癥?;颊叨喟橛懈稍锞C合征等免疫疾病,需使用熊去氧膽酸調節免疫,嚴重時(shí)需聯(lián)用布地奈德。

4、代謝異常

膽汁酸代謝障礙引發(fā)肝內膽汁淤積。早期表現為皮膚瘙癢和堿性磷酸酶升高,晚期可能出現門(mén)脈高壓,需補充脂溶性維生素并監測骨密度。

建議有家族史者避免吸煙飲酒,每年檢查肝功能與自身抗體,出現乏力或黃疸癥狀時(shí)及時(shí)就診消化內科。

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