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什么是永存動(dòng)脈干

患者：女，1歲

病情描述:
前些日子我生了一個(gè)小寶寶，帶孩子去檢查的時(shí)候有永存動(dòng)脈干，什么是永存動(dòng)脈干？
共1個(gè)回答
李鵬 主治醫師 去掛號
北京醫院 三甲 普通外科

永存動(dòng)脈干是一種罕見(jiàn)的復雜先天性心臟病，表現為單一動(dòng)脈干未正常分隔為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，常合并室間隔缺損。

1、胚胎發(fā)育異常

胚胎期動(dòng)脈干分隔失敗導致單一血管同時(shí)供應體循環(huán)和肺循環(huán)，可能與神經(jīng)嵴細胞遷移障礙有關(guān)，需通過(guò)心臟彩超確診。

2、血流動(dòng)力學(xué)紊亂

體循環(huán)與肺循環(huán)血液混合導致缺氧，患兒出現紫紺、呼吸困難，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)共同動(dòng)脈干騎跨在心室上。

3、合并心臟畸形

90%以上病例伴發(fā)室間隔缺損，可能同時(shí)存在冠狀動(dòng)脈異常，心導管檢查可評估肺動(dòng)脈壓力及解剖結構。

4、遺傳因素影響

22q11染色體微缺失是已知高危因素，部分病例有DiGeorge綜合征表現，需進(jìn)行染色體微陣列分析。

確診后應盡早在兒童心臟中心評估手術(shù)方案，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能，避免劇烈運動(dòng)并預防感染性心內膜炎。

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