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純紅細胞再生障礙性貧血是什么

患者：女，27歲

病情描述:
頭暈了很長(cháng)時(shí)間，今天去醫院查了血常規，醫生說(shuō)我血小板正常，但紅細胞減少，判斷為純紅細胞再生障礙性貧血。純紅細胞再生障礙性貧血是什么？
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王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

純紅細胞再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現為骨髓中紅系前體細胞顯著(zhù)減少或缺失，導致外周血紅細胞減少，可分為先天性、獲得性原發(fā)性、獲得性繼發(fā)性三種類(lèi)型。

1、病因分類(lèi)

先天性多與遺傳基因突變有關(guān)，獲得性原發(fā)性與自身免疫異常相關(guān)，獲得性繼發(fā)性常由胸腺瘤、病毒感染、藥物等因素誘發(fā)。

2、典型癥狀

進(jìn)行性加重的貧血表現，包括面色蒼白、乏力、心悸，通常不伴隨白細胞和血小板減少，部分患者可能出現黃疸。

3、診斷方法

需進(jìn)行骨髓穿刺檢查顯示紅系增生低下，網(wǎng)織紅細胞計數降低，同時(shí)需排除其他貧血疾病，部分患者需檢測血清EPO水平。

4、治療方案

免疫抑制治療常用環(huán)孢素、他克莫司，嚴重者需輸注紅細胞，胸腺瘤患者需手術(shù)切除，造血干細胞移植適用于難治性病例。

患者應保持均衡飲食，適量補充富含鐵和維生素B12的食物，避免劇烈運動(dòng)，定期監測血常規指標變化明顯時(shí)及時(shí)復診。

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