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什么是急性早幼粒細胞白血病

患者:男,4歲

病情描述:
孩子經(jīng)常說(shuō)頭暈,我覺(jué)得他可能是有些貧血,就帶他去做了檢查,沒(méi)想到是急性早幼粒細胞白血病。什么是急性早幼粒細胞白血???
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王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

急性早幼粒細胞白血病是一種以骨髓中異常早幼粒細胞增生為特征的高危白血病亞型,屬于急性髓系白血病M3型,主要與PML-RARA融合基因、遺傳易感性、化學(xué)物質(zhì)接觸、電離輻射等因素有關(guān)。

1、基因突變:

PML-RARA融合基因導致早幼粒細胞分化阻滯,患者可能出現出血傾向、發(fā)熱等癥狀,治療需采用全反式維甲酸聯(lián)合砷劑誘導分化,常用藥物包括維甲酸膠囊、三氧化二砷注射液、柔紅霉素等。

2、遺傳因素:

家族中有血液病史者患病概率增高,典型表現為皮膚瘀斑、牙齦出血,需進(jìn)行染色體檢測,治療方案包含蒽環(huán)類(lèi)藥物聯(lián)合化療,可使用伊達比星、阿糖胞苷、米托蒽醌等藥物。

3、化學(xué)暴露:

長(cháng)期接觸苯類(lèi)化合物會(huì )損傷造血干細胞,伴隨貧血、骨痛癥狀,確診后需隔離防護,治療藥物涉及亞砷酸注射液、高三尖杉酯堿、環(huán)孢素等免疫調節劑。

4、輻射損傷:

大劑量電離輻射可破壞骨髓微環(huán)境,引發(fā)凝血功能障礙和感染,需輸注血小板及抗感染治療,靶向藥物如吉妥珠單抗奧佐米星可能被納入治療方案。

確診后應限制劇烈活動(dòng)預防出血,保持口腔清潔減少感染風(fēng)險,治療期間需監測凝血功能和電解質(zhì)平衡,定期復查骨髓象評估療效。

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