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什么是法洛四聯(lián)癥

患者：女，3歲

病情描述:
孩子才3周歲，怎么查出得了法洛四聯(lián)癥，什么是法洛四聯(lián)癥??？
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)人民醫院 三甲 消化內科

法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。法洛四聯(lián)癥是嬰幼兒期常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，需通過(guò)手術(shù)矯正治療。

1、室間隔缺損

室間隔缺損指左右心室之間的間隔存在異常開(kāi)口，導致血液從左心室向右心室分流。缺損大小直接影響血流動(dòng)力學(xué)改變程度。

2、肺動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈狹窄造成右心室排血受阻，加重右心室負荷。狹窄程度從輕度瓣膜增厚到完全閉鎖不等，影響肺循環(huán)血量。

3、主動(dòng)脈騎跨

主動(dòng)脈騎跨表現為主動(dòng)脈跨立于左右心室之上，同時(shí)接受來(lái)自?xún)蓚刃氖业难?。這種解剖異常導致體循環(huán)血氧飽和度降低。

4、右心室肥厚

右心室肥厚是肺動(dòng)脈狹窄引起的代償性改變。長(cháng)期負荷過(guò)重可導致右心功能衰竭，需通過(guò)手術(shù)解除梗阻。

確診法洛四聯(lián)癥后應限制劇烈活動(dòng)，避免缺氧發(fā)作，及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)治療可顯著(zhù)改善預后。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)評估心臟功能。

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