出凝血功能障礙主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)腔積血、內(nèi)臟出血、術(shù)后出血不止及月經(jīng)量過多等癥狀。可能與遺傳性血友病、維生素K缺乏、彌散性血管內(nèi)凝血、抗凝藥物使用或肝功能異常等因素有關(guān)。
皮膚出現(xiàn)瘀點、瘀斑或紫癜,輕微碰撞后易形成皮下血腫,常見于四肢和軀干??谇弧⒈乔火つた赡艹霈F(xiàn)自發(fā)性滲血,刷牙時牙齦出血加重。這類癥狀多與血小板減少或功能異常相關(guān),需警惕免疫性血小板減少性紫癜或骨髓造血功能障礙。
關(guān)節(jié)腫脹疼痛伴活動受限,多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)。血友病患者常反復(fù)發(fā)生關(guān)節(jié)積血,長期可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。急性期需冷敷制動,必要時輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子VIII凍干粉針。
消化道出血表現(xiàn)為嘔血或黑便,泌尿系統(tǒng)出血可見血尿,顱內(nèi)出血會出現(xiàn)頭痛嘔吐。嚴(yán)重時可發(fā)生腹膜后血腫或腎上腺出血,需立即使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液等止血藥物,并補充凝血因子。
手術(shù)創(chuàng)面滲血難止,縫合處持續(xù)滲血或形成血腫。拔牙后牙槽窩出血超過24小時,可能與華法林鈉片等抗凝藥物相關(guān)。需術(shù)前評估凝血功能,必要時使用蛇毒血凝酶注射液局部止血。
女性月經(jīng)期出血量大、持續(xù)時間長,伴有血塊排出,可能導(dǎo)致貧血。常見于血管性血友病或血小板功能障礙,可考慮使用氨甲苯酸片調(diào)節(jié)月經(jīng),嚴(yán)重時需輸注冷沉淀。
出現(xiàn)出凝血功能障礙癥狀時應(yīng)避免劇烈運動和外傷,減少阿司匹林腸溶片等影響血小板功能的藥物使用。日常飲食可適量增加富含維生素K的西藍(lán)花、菠菜等綠葉蔬菜,定期監(jiān)測凝血四項指標(biāo)。若發(fā)生嚴(yán)重出血應(yīng)立即就醫(yī),進(jìn)行凝血因子替代治療或血漿置換等針對性干預(yù)。
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