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系統性紅斑狼瘡分型

免疫科編輯 醫普觀(guān)察員
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關(guān)鍵詞: 系統性紅斑狼瘡 紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡可分為皮膚型紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡兩種主要類(lèi)型,具體分型依據臨床表現、免疫學(xué)特征及器官受累程度。皮膚型紅斑狼瘡主要累及皮膚,系統性紅斑狼瘡可侵犯全身多系統。

1、皮膚型紅斑狼瘡

皮膚型紅斑狼瘡主要表現為盤(pán)狀紅斑狼瘡和亞急性皮膚型紅斑狼瘡。盤(pán)狀紅斑狼瘡的特征是邊界清楚的盤(pán)狀紅斑,表面有黏著(zhù)性鱗屑,好發(fā)于面部、頭皮等曝光部位。亞急性皮膚型紅斑狼瘡表現為環(huán)形或多環(huán)形紅斑,較少形成瘢痕,對光敏感明顯。這兩種類(lèi)型通常不伴有內臟損害,但部分患者可能發(fā)展為系統性紅斑狼瘡。

2、系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統的自身免疫性疾病,臨床表現復雜多樣。常見(jiàn)受累系統包括皮膚黏膜、關(guān)節、腎臟、血液系統、神經(jīng)系統等。根據器官受累情況可分為輕型、中型和重型,輕型主要表現為皮膚關(guān)節癥狀,中型伴有重要器官如腎臟或血液系統受累,重型則出現危及生命的并發(fā)癥如狼瘡性腦病或急進(jìn)性腎炎。

3、特殊類(lèi)型紅斑狼瘡

新生兒紅斑狼瘡是一種被動(dòng)獲得性自身免疫性疾病,由母體抗SSA/Ro抗體經(jīng)胎盤(pán)傳遞給胎兒引起。主要表現為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導阻滯。藥物性紅斑狼瘡由某些藥物誘發(fā),臨床表現類(lèi)似系統性紅斑狼瘡但腎臟和中樞神經(jīng)系統受累較少,停藥后癥狀多可緩解。

4、重疊綜合征

部分紅斑狼瘡患者可與其他結締組織病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、干燥綜合征、系統性硬化癥等重疊存在,稱(chēng)為重疊綜合征。這類(lèi)患者同時(shí)具備兩種或以上結締組織病的臨床特征和實(shí)驗室檢查異常,治療需綜合考慮各種疾病的特點(diǎn)。

5、未分化結締組織病

部分患者具有某些紅斑狼瘡的臨床表現和實(shí)驗室檢查異常,但不符合任何一種特定結締組織病的分類(lèi)標準,稱(chēng)為未分化結締組織病。這類(lèi)患者可能隨著(zhù)病情進(jìn)展演變?yōu)槊鞔_的系統性紅斑狼瘡或其他結締組織病,需要定期隨訪(fǎng)監測。

系統性紅斑狼瘡患者應注意避免日曬、感染等誘發(fā)因素,保持規律作息和良好心態(tài)。飲食上建議低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,腎功能異常者需限制蛋白質(zhì)攝入。適當進(jìn)行低強度有氧運動(dòng)如散步、游泳等有助于維持關(guān)節活動(dòng)度和肌肉力量。定期隨訪(fǎng)監測病情變化,遵醫囑規范用藥,不可自行調整藥物劑量或停藥。出現發(fā)熱、皮疹加重、水腫等新發(fā)癥狀時(shí)應及時(shí)就醫。

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