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地中海貧血的治療

地中海貧血的治療方法有哪些呢，地中海貧血癥是一種令大家聞之變色的疾病，不僅僅是因為這種病的罕見(jiàn)性，更是因為這種病的難治愈性，就目前的科學(xué)技術(shù)來(lái)說(shuō)還沒(méi)有找到一種方法可以治愈這種疾病，那么在這種情況下有什么比較主要的方法來(lái)治療地中海貧血呢，一起了解一下。

治療

輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。

1.一般治療

注意休息和營(yíng)養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素b12。

2.紅細胞輸注

輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細胞，以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開(kāi)始給予中、高量輸血，以使患兒生長(cháng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/l;然后每隔 2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/l以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著(zhù)癥，故應同時(shí)給予鐵螯合劑治療。

3.鐵螯合劑

常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位后進(jìn)行鐵負荷評估，如有鐵超負荷則開(kāi)始應用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長(cháng)期應用?；蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見(jiàn)過(guò)敏反應，長(cháng)期使角偶可致白內障和長(cháng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素c與螯合劑聯(lián)合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

4.脾切除

脾切除對血紅蛋白h病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

5.造血干細胞移植異基因

造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有hla相配的造血干細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。

6.基因活化治療

應用化學(xué)藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的癥狀，已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5～azc)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。

這種病史比較嚴重的，但是還是不應該放棄活下去的希望，在未知的未來(lái)還是很有可能會(huì )有那么一種超群的醫學(xué)技術(shù)治好這種疾病。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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