骨髓增生異常綜合征通常無(wú)法完全治愈,但通過(guò)規范治療可有效緩解癥狀并延長(cháng)生存期。骨髓增生異常綜合征的治療方式主要有支持治療、免疫調節治療、去甲基化治療、化療、造血干細胞移植等。
對于低危組患者,支持治療是基礎措施。通過(guò)輸注紅細胞懸液糾正貧血,使用重組人促紅細胞生成素刺激造血。血小板減少時(shí)可輸注單采血小板,感染時(shí)需及時(shí)使用抗生素如注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉。同時(shí)需補充葉酸、維生素B12等造血原料,改善患者生活質(zhì)量。
沙利度胺片和來(lái)那度胺膠囊是常用免疫調節劑,適用于伴5q-染色體異常的低?;颊?。這類(lèi)藥物通過(guò)調節免疫微環(huán)境抑制異??寺≡鲋?,可減少輸血依賴(lài)。治療期間需監測血常規及肝腎功能,可能出現乏力、皮疹等不良反應。
地西他濱注射液和阿扎胞苷注射液是主要去甲基化藥物,適用于中高?;颊?。通過(guò)逆轉DNA異常甲基化恢復抑癌基因功能,延緩疾病向白血病轉化。需皮下或靜脈給藥,常見(jiàn)骨髓抑制等副作用,需配合粒細胞集落刺激因子支持。
對于進(jìn)展為急性髓系白血病的高?;颊?,可采用CAG方案等小劑量化療。注射用阿糖胞苷聯(lián)合注射用鹽酸阿柔比星可誘導部分緩解,但老年患者耐受性較差?;熎陂g需加強抗感染、止吐等對癥支持,密切監測血象變化。
異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈的手段,適用于年輕且配型成功的患者。移植前需進(jìn)行清髓性預處理,術(shù)后需長(cháng)期使用環(huán)孢素軟膠囊預防移植物抗宿主病。存在感染、排斥等風(fēng)險,5年生存率約40-60%。
骨髓增生異常綜合征患者需保持均衡飲食,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、蛋類(lèi),避免生冷食物。根據體力狀況進(jìn)行散步等低強度運動(dòng),保證充足睡眠。定期監測血常規和骨髓象,嚴格遵醫囑調整治療方案。注意個(gè)人衛生預防感染,避免劇烈活動(dòng)引發(fā)出血。出現發(fā)熱、出血傾向等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫。
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