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紅斑狼瘡是什么病

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紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見(jiàn)于15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

一、盤(pán)狀紅斑狼瘡

主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類(lèi)型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變?yōu)橄到y性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著(zhù)性鱗屑,以后逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高于中心。中央色淡,可萎縮、低洼,整個(gè)皮損呈盤(pán)狀(故名盤(pán)狀紅斑狼瘡)。損害主要分布于日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無(wú)自覺(jué)癥狀,但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱(chēng)分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤(pán)狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見(jiàn),是一種特殊的中間類(lèi)型。皮膚損害有兩種,一種是環(huán)狀紅斑型,為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑,呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退后留有色素沉著(zhù)和毛細血管擴張,好發(fā)于面部及軀干;另一個(gè)類(lèi)型是丘疹鱗屑型,皮損表現類(lèi)似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時(shí)存在。皮損常反復發(fā)作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要癥狀為關(guān)節痛、肌肉痛、反復低熱,少數有腎炎、血液系統改變。

二、系統性紅斑狼瘡

是紅斑狼瘡各類(lèi)型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發(fā)病時(shí)即有多系統損害表現,少數病人由其他類(lèi)型的紅斑狼瘡發(fā)展而來(lái)。部分病人還同時(shí)伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長(cháng)期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

三、深部紅斑狼瘡

又稱(chēng)狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類(lèi)型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正?;虻t色,質(zhì)地堅實(shí),無(wú)移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位,最常見(jiàn)于頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經(jīng)過(guò)慢性,可持續數月至數年,治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩定,可單獨存在,以后即可轉化為盤(pán)狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時(shí)存在。

四、新生兒紅斑狼瘡

表現為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自陷性,一般在生后4~6個(gè)月內自行消退,心臟病變常持續存在。

五、藥物性紅斑狼瘡

主要表現為發(fā)熱、關(guān)節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽(yáng)性。停藥后逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。

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