血友病正確用藥方法與原則:
1、選擇藥物時(shí)需注意避免該類(lèi)藥物的兩種副作用而導致出血傾向加重,所幸的是,近年新出現的許多解熱鎮痛藥物,多數均可適用。
(1)抑制血小板等凝血功能。
(2)胃腸刺激較大而引致胃腸出血機會(huì )增加。血友病患者及家庭成員尤其需銘記該類(lèi)藥物中避免使用的藥物品種及復方制劑。
2、藥物治療(1)抗纖溶療法:保護少量已形成的凝血塊不被溶解,用于黏膜出血及拔牙術(shù)后的替代治療。氨基己酸0.1g/kg,4次/d口服。氨甲環(huán)酸5mg/kg,3次/d口服;靜脈注射5mg/kg,1~2次/d。連用7天或直至血止。忌與凝血酶原復合物同用,血尿患者不宜使用。
(2)凝血酶原復合物:含有因子Ⅸ,適用于血友病乙中、重度出血患者。劑量同因子Ⅷ濃縮劑,每24小時(shí)1次,直至達到止血效果。新生兒慎用,因可誘發(fā)血栓性栓塞。
(3)1-脫氨-8-精氨酸加壓素:可提高因子Ⅷ水平4倍,是輕型血友病患者有效的替代治療。劑量為0.3~0.4μg/kg,溶于 20ml生理鹽水中緩慢靜注,2次/d,每療程2~5次;或用滴鼻劑,體重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超過(guò)50kg者,300μg/次滴鼻,2 次/d。不良反應有輕微心率加快,顏面潮紅。應避免攝入過(guò)多液體并監測尿液中藥物濃度,以防止低鈉血癥和腦水腫。
(4)其他:達那唑是一種合成的17-烷基化雄性激素,男性化作用弱,可提高因子Ⅶ濃度,降低出血傾向,療效遜于替代療法。雷尼替丁0.1~0.15g/d口服,劑量隨年齡遞增,療程4天以上,可提高因子Ⅷ∶C的活性,適用于輕、中型血友病患者,重型患者常無(wú)效。
血友病患者應避免的解熱鎮痛藥物:
(1) 消炎痛,藥物作用及副作用更強,禁忌。
(2) 阿斯匹林,抑制血小板及胃刺激大,禁忌。
(3) 糖皮質(zhì)激素,如強的松、地塞米松等,因大量或稍長(cháng)時(shí)間使用可引起應激性潰瘍,需在醫生指導下使用,并配合胃保護劑等??墒褂糜趪乐剡^(guò)敏反應(如輸血反應),產(chǎn)生Ⅷ因子抗體者的免疫耐受治療等情形的短暫應用。
(4) 某些復方制劑,如感冒通等,慎重使用。
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