血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后 prolonged bleeding。根據(jù)缺乏的凝血因子類(lèi)型可分為血友病AⅧ因子缺乏和血友病BⅨ因子缺乏。
1、遺傳因素
血友病為X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病率顯著高于女性。若母親為攜帶者，兒子有50%概率患病，女兒有50%概率成為攜帶者。基因突變可能導(dǎo)致凝血因子合成障礙，目前可通過(guò)產(chǎn)前基因檢測(cè)篩查。
2、出血表現(xiàn)
患者常見(jiàn)關(guān)節(jié)腔、肌肉深部出血，反復(fù)發(fā)作可致血友病性關(guān)節(jié)炎。輕微外傷后 prolonged bleeding 或手術(shù)中難以止血是典型癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道、顱內(nèi)自發(fā)性出血。新生兒臍帶出血可能是早期征兆。
3、診斷方法
通過(guò)活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)、凝血因子活性測(cè)定確診。需與血管性血友病、血小板異常疾病鑒別?；驒z測(cè)可明確突變類(lèi)型，有助于家族遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷。
4、替代治療
主要采用凝血因子濃縮劑替代治療，如人凝血因子Ⅷ注射液、重組人凝血因子Ⅸ。急性出血需立即補(bǔ)充，預(yù)防性治療可每周注射2-3次。新型雙特異性抗體艾美賽珠單抗注射液可模擬Ⅷ因子功能。
5、并發(fā)癥管理
長(zhǎng)期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、假瘤形成。需配合物理康復(fù)治療，嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變需骨科手術(shù)。抑制物產(chǎn)生是治療難點(diǎn)，可選用凝血酶原復(fù)合物、重組人活化凝血因子Ⅶa 控制出血。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。定期到血友病診療中心隨訪，接種疫苗時(shí)采用皮下注射。隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，緊急情況下優(yōu)先選擇具備凝血因子儲(chǔ)備的醫(yī)院就診。日常補(bǔ)充維生素D和鈣劑有助于骨骼健康，保持適度游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)可增強(qiáng)肌肉保護(hù)作用。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重
血友病A和血友病B的嚴(yán)重程度取決于凝血因子缺乏程度，兩者均可表現(xiàn)為輕度、中度或重度出血傾向，但血友病A患者中重度病例比例更高。
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血友病是怎么引起的
引起血友病最為常見(jiàn)的原因就是遺傳，大多數(shù)的先天性血友病都是由這個(gè)因素所導(dǎo)致。除了遺傳因素之外，細(xì)菌或病毒感染、貧血等也有可能導(dǎo)致該病發(fā)生，化療等化學(xué)性的因素以及長(zhǎng)時(shí)間大量的電離輻射也是重要的致病因素。59081次瀏覽
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血友病是怎么引起的
血友病一般是遺傳性凝血活酶生成障礙引起的，建議患者及時(shí)前往醫(yī)院進(jìn)行檢查，明確病因后進(jìn)行針對(duì)性治療。
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為什么得血友病
血友病還是現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上的頑疾，很難治療?；颊呋忌狭搜巡『?，通常情況下會(huì)嚴(yán)重威脅自己的生命安全，很可能造成不可逆轉(zhuǎn)的后果。我們應(yīng)該了解血友病的致病原因，從根本上做好預(yù)防工作。因此在本文中專(zhuān)家就來(lái)詳細(xì)為我們介紹一下有關(guān)于導(dǎo)致血友病的原因。發(fā)生血友病的成因都有哪些呢?而專(zhuān)家介紹發(fā)生血友病的成因
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什么是血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后prolongedbleeding。根據(jù)缺乏的凝血因子類(lèi)型可分為血友病AⅧ因子缺乏和血友病BⅨ因子缺乏。1、遺傳因素血...60937次瀏覽
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血友病介紹血友病是什么病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。
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血友病嚴(yán)重嗎
血友病嚴(yán)重程度和血友病、凝血因子缺損、自身體質(zhì)有關(guān)。
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血友病要堅(jiān)持什么
因?yàn)檠巡∈沁z傳性的，所以您家里的上輩有血友病的患者出現(xiàn)，建議您到醫(yī)院進(jìn)行檢查。血友?。ǔ槟行园l(fā)?。?，除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，那么還需要做哪些檢查呢？1、血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。2、凝血功能檢測(cè)：凝血酶（PT）時(shí)間正常，部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延
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什么叫血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為輕微外傷后出血不止或自發(fā)性出血。
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具體說(shuō)說(shuō)血友病
在上世紀(jì)的英國(guó)，由于當(dāng)時(shí)人的無(wú)知，認(rèn)為皇室血脈是最高級(jí)的的人，而且為了皇室血脈不外流，所以很瘋狂的進(jìn)行了近親結(jié)婚。從此出現(xiàn)了一種基因疾病，叫血友病。這個(gè)病導(dǎo)致血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。疾病分類(lèi)血友病依其缺乏凝血因子種類(lèi)之不同，可分為：(1).甲型
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血友病該注意什么
血友病是一組遺傳性出血性疾病，它們的共同特點(diǎn)是由于體內(nèi)缺乏某種凝血因子，導(dǎo)致凝血障礙，于是患者終身有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)生輕重不同的出血，如何做好預(yù)防，減少出血是至關(guān)重要的，那么血友病該注意什么呢，下面我們就為大家詳細(xì)介紹一下。26595次瀏覽
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什么是血友病呢
知己知彼方能百戰(zhàn)百勝，在治療疾病上也一樣我們只有清楚的認(rèn)識(shí)到疾病的表現(xiàn)形式才能積極地應(yīng)對(duì)疾病，患有血友病要正確的了解血友病的相關(guān)知識(shí)，才能幫助我們有效地治療疾病，早日恢復(fù)健康，下邊就看看關(guān)于血友病的相關(guān)介紹。血友病是一組凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管
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血友病是怎么分類(lèi)的呢
血友病主要分為血友病A、血友病B和獲得性血友病三類(lèi)，分別由凝血因子Ⅷ缺乏、凝血因子Ⅸ缺乏及自身抗體導(dǎo)致凝血功能障礙引起。
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血友病a是由于缺乏什么
血友病A是由于缺乏凝血因子Ⅷ引起的一種遺傳性出血性疾病。該病屬于X染色體連鎖隱性遺傳，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟自發(fā)性或創(chuàng)傷后出血傾向。
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血友病的癥狀有哪些
血友病的癥狀主要為出血，例如皮膚黏膜出血、深部肌肉出血、關(guān)節(jié)出血。具體分析如下：
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血友病要如何預(yù)防
想要去對(duì)于一個(gè)疾病有兩種方法，那就是治療和預(yù)防，但是治療是在患上疾病之后，而預(yù)防是在患病之前，所以想要去避免一個(gè)疾病所帶來(lái)的痛苦，就要去做好預(yù)防工作，那么對(duì)于血友病而言，有哪些預(yù)防方法呢?血友病如何預(yù)防?血友病A是最常見(jiàn)的一種遺傳性出血性疾病，是由于凝血因子8的缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常所致。出血是本病主要
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得血友病傳染嗎
對(duì)于血友病相信很多人對(duì)此都不是很了解，它是一種遺傳性很高，危害性非常大的血液疾病，主要是由于活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，很多患者擔(dān)心該病會(huì)傳染，那么，得血友病傳染嗎?
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得血友病的表現(xiàn)
有的血友病患者只知道自己身體不舒服，但是具體有哪些癥狀卻說(shuō)不上來(lái)。只知道一味的聽(tīng)從醫(yī)生的建議，自己卻沒(méi)有一點(diǎn)主見(jiàn)，其實(shí)對(duì)于血友病是有很多的知識(shí)要說(shuō)的。那么下面就讓我們一起去了解血友病有哪些癥狀吧。1、皮膚粘膜出血，由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見(jiàn)于額部
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認(rèn)識(shí)血友病的癥狀
血友病是目前極其嚴(yán)重的一種疾病了，它困擾到了很多的朋友，會(huì)嚴(yán)重的傷害到他們的健康，血友病的出現(xiàn)會(huì)有很多的癥狀出現(xiàn)，大家必須要將血友病認(rèn)識(shí)透徹才可以，接下來(lái)帶大家認(rèn)識(shí)一下血友病的相關(guān)癥狀表現(xiàn)會(huì)有哪些呢。關(guān)節(jié)積血。是血友病甲患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于
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血友病如何診斷
通常情況下，診斷血友病可以通過(guò)自身癥狀、血液學(xué)特殊功能檢查、基因檢測(cè)等進(jìn)行。具體分析如下：
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兒童斜視配戴眼鏡后還能摘下來(lái)嗎
兒童斜視配戴眼鏡后能否摘鏡需根據(jù)矯正效果決定，部分患兒經(jīng)規(guī)范治療后可以摘鏡，部分需長(zhǎng)期佩戴。斜視可能與屈光不正、眼外肌發(fā)育異常等因素有關(guān)，建議定期復(fù)查評(píng)估矯正效果。對(duì)于調(diào)節(jié)性?xún)?nèi)斜視患兒，若因遠(yuǎn)視性屈光不正引起，通過(guò)足矯眼...0次瀏覽 2026-01-13
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孕39周肚子疼一天又不疼了，可能是假性宮縮、先兆臨產(chǎn)、胃腸道痙攣等引起的表現(xiàn)，需要根據(jù)具體情況進(jìn)行針對(duì)性措施。具體如下：474次瀏覽 2024-09-25
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墊鼻基底失敗修復(fù)一般需要30000-80000元，具體費(fèi)用可能與手術(shù)難度、修復(fù)方式、麻醉方式、醫(yī)療機(jī)構(gòu)等因素有關(guān)。墊鼻基底失敗修復(fù)的價(jià)格區(qū)間主要受手術(shù)復(fù)雜程度影響。輕度修復(fù)如填充物調(diào)整或輕微形態(tài)矯正，費(fèi)用通常在30000...0次瀏覽 2026-01-13
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早孕見(jiàn)紅和月經(jīng)的區(qū)別主要是出血量、出血顏色、出血時(shí)間、伴隨癥狀以及孕婦狀態(tài)等區(qū)別。475次瀏覽 2024-09-25
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青少年得了白癜風(fēng)需要注意避免暴曬、保持良好心態(tài)、均衡飲食、規(guī)范治療以及定期復(fù)診。白癜風(fēng)是一種常見(jiàn)的色素脫失性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)白斑，可能與遺傳、自身免疫、精神因素等有關(guān)。1、避免暴曬紫外線照射可能加重白癜風(fēng)病情，...0次瀏覽 2026-01-13
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椎動(dòng)脈兩側(cè)堵塞的患者在及時(shí)干預(yù)和治療下通?？梢源婊睿韪鶕?jù)堵塞程度和并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)綜合評(píng)估。椎動(dòng)脈堵塞可能與動(dòng)脈粥樣硬化、血栓形成或血管炎等因素有關(guān)，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致后循環(huán)缺血甚至腦梗死。若椎動(dòng)脈堵塞程度較輕且側(cè)支循環(huán)代償良好...0次瀏覽 2026-01-13
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糖化血紅蛋白2.69%屬于異常偏低水平，通常提示可能存在低血糖、貧血或血紅蛋白異常等情況。糖化血紅蛋白反映近2-3個(gè)月的平均血糖水平，正常參考范圍為4%-6%。糖化血紅蛋白偏低常見(jiàn)于頻繁低血糖發(fā)作或血糖控制過(guò)嚴(yán)的糖尿病患...0次瀏覽 2026-01-13
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狼瘡?fù)璩煞种泻薪疸y花，該藥為中成藥復(fù)方制劑，主要成分包括金銀花、連翹、蒲公英、黃連等。建議嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，不可自行服藥。1、金銀花功效金銀花為忍冬科植物干燥花蕾，具有清熱解毒、疏散風(fēng)熱的功效。其含綠原酸、木犀草苷等成分，可抑制多種病原微生物，減輕炎癥反應(yīng)。在180次瀏覽
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舒筋健腰丸的主要中藥成分有狗脊、金櫻子、雞血藤、千斤拔、黑老虎、牛大力、女貞子、桑寄生、菟絲子、延胡索、兩面針、乳香、沒(méi)藥。建議遵醫(yī)囑使用該藥物，避免自行用藥。1、狗脊狗脊具有祛風(fēng)濕、補(bǔ)肝腎、強(qiáng)筋骨的功效，常用于治療風(fēng)濕痹痛、腰膝酸軟等癥狀。其含有黃酮類(lèi)化合物113次瀏覽
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龜齡集丸有什么作用
龜齡集丸的主要作用有溫腎助陽(yáng)、補(bǔ)益氣血、強(qiáng)筋健骨、調(diào)理脾胃、延緩衰老等。建議及時(shí)就醫(yī)，積極配合醫(yī)生治療，在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用合適的藥物，并做好飲食調(diào)理。1、溫腎助陽(yáng)龜齡集丸中的鹿茸、淫羊藿等成分具有溫補(bǔ)腎陽(yáng)的作用，適用于腎陽(yáng)不足引起的腰膝酸軟、畏寒肢冷等癥狀。該203次瀏覽
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金黃利膽膠囊禁用于孕婦、哺乳期婦女、肝功能?chē)?yán)重?fù)p害者、對(duì)藥物成分過(guò)敏者以及膽道完全梗阻患者。建議及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適治療方案。1、孕婦金黃利膽膠囊含有多種中藥成分，可能通過(guò)胎盤(pán)影響胎兒發(fā)育。孕期服用可能增加流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)或?qū)е绿夯?，尤其妊娠前三個(gè)月器官256次瀏覽
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甲磺酸溴隱亭片的禁忌是什么
甲磺酸溴隱亭片的禁忌主要有對(duì)本品過(guò)敏者、嚴(yán)重缺血性心臟病或周?chē)墀d攣性疾病患者、未經(jīng)控制的高血壓患者、妊娠期高血壓相關(guān)疾病患者、哺乳期婦女禁用。建議嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，避免自行用藥。1.過(guò)敏禁用對(duì)甲磺酸溴隱亭片中任何成分過(guò)敏者禁止使用。過(guò)敏反應(yīng)可能表現(xiàn)為皮疹、瘙198次瀏覽
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