特發(fā)性肺纖維化系指特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中病理表現為尋常型間質(zhì)性肺炎的一種類(lèi)型,在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見(jiàn),占47%~71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,導致肺功能損害和呼吸困難。
1 定義:
特發(fā)性肺纖維化為一種原因不明的,局限于肺部的,慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式,其病因不明,主要發(fā)生于老年人,組織學(xué)和/或影像學(xué)表現為尋常型間質(zhì)性肺炎。新指南在特發(fā)性肺纖維化的定義中特別強調了尋常型間質(zhì)性肺炎的影像學(xué)特點(diǎn)。
2 診斷:高分辨CT可作為確診手段
尋常型間質(zhì)性肺炎以往專(zhuān)指特發(fā)性肺纖維化患者病理組織學(xué)的特征性變化,2011版特發(fā)性肺纖維化診治指南中首次提出根據尋常型間質(zhì)性肺炎的高分辨CT特點(diǎn)可作為獨立的特發(fā)性肺纖維化診斷手段,從而使新的診斷標準大大簡(jiǎn)化。許多研究證實(shí)高分辨CT診斷尋常型間質(zhì)性肺炎準確性可達到90%~100%,因此新指南提出具備尋常型間質(zhì)性肺炎典型高分辨CT表現者不必行病理活檢,從而廢除了2000年 ATS/ERS 發(fā)布的特發(fā)性肺纖維化診治共識中提出的主要和次要診斷標準。新指南主要根據高分辨CT和病理組織學(xué)表現然后再進(jìn)行綜合判斷。
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