原發(fā)性膽汁性肝硬化有哪些表現？膽汁性肝硬化常見(jiàn)4大分期
膽汁性肝硬化是一種常見(jiàn)的肝膽疾病了，這一疾病在40-60歲的婦女中間最常見(jiàn)，該病具有隱藏性，發(fā)病的過(guò)程是很緩慢的。而且膽汁性肝硬化可以分為原發(fā)性的和繼發(fā)性的。因為肝內膽汁的長(cháng)期滯留引起的膽汁性肝硬化屬于原發(fā)性的。肝外膽道更阻導致的膽汁性肝硬化屬于繼發(fā)性的。
1、早期
癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽(yáng)性發(fā)現，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起憂(yōu)郁癥，之后出現瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現者占13%，此類(lèi)患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環(huán)，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。
2、無(wú)黃疸期
少數患者血清膽固醇可高達8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結節狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長(cháng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。
3、黃疸期
臨床黃疸的出現標志著(zhù)黃疸期的開(kāi)始，黃疸加深預示著(zhù)病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(cháng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。
4、終末期
血清膽紅素直線(xiàn)上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積，少數可見(jiàn)角膜色素環(huán)。由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、D、K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現。
伴隨疾病及其相關(guān)表現，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見(jiàn)，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著(zhù)，雷諾氏現象，75%有干性角膜結膜炎，35%有無(wú)癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
注意事項:原發(fā)性膽汁性肝硬化在早期表現出來(lái)的癥狀大家應該重視，一旦發(fā)現要及時(shí)去治療，而且在平時(shí)的飲食上更要注意，應該清淡飲食，不要吃膽固醇和脂肪含量高的食物。而且還要戒煙戒酒。
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