生殖道畸形包括哪些類型的疾病
生殖道畸形包含子宮發(fā)育異常、陰道閉鎖、輸卵管畸形、外陰畸形、兩性畸形五種主要類型。
1、子宮異常：
先天性無子宮、雙角子宮、縱隔子宮等屬于子宮發(fā)育異常，多因胚胎期副中腎管融合障礙導致。超聲檢查可確診，縱隔子宮需宮腔鏡切除隔膜，雙角子宮嚴重者需行Strassman矯形術，術后需避孕6-12個月。輔助生殖技術適用于合并不孕患者。
2、陰道閉鎖：
完全性或部分性陰道閉鎖常伴周期性腹痛，因副中腎管末端未貫通引起。需MRI評估閉鎖位置，處女膜閉鎖行十字切開術，陰道中段閉鎖需腹腔鏡輔助陰道成形術，術后需持續(xù)使用模具擴張防止攣縮。
3、輸卵管畸形：
包括輸卵管缺如、重復輸卵管等，胚胎期副中腎管頭端發(fā)育異常所致。HSG造影可明確形態(tài)，單側畸形可監(jiān)測排卵備孕，雙側畸形需試管嬰兒助孕，積水型畸形建議腹腔鏡切除后移植凍胚。
4、外陰畸形：
陰蒂肥大、陰唇融合等常與雄激素暴露相關。輕度陰蒂肥大無需處理，顯著肥大需保留神經(jīng)的陰蒂成形術；陰唇融合行分離術后需涂抹雌激素軟膏預防粘連，青春期前發(fā)現(xiàn)建議11-12歲干預。
5、兩性畸形：
真兩性畸形同時存在卵巢和睪丸組織，假兩性畸形多由先天性腎上腺皮質(zhì)增生引起。需染色體核型、激素檢測確診，性別選擇需多學科會診，CAH患兒需終身服用糖皮質(zhì)激素，外生殖器整形需分期手術。
生殖道畸形患者日常需注意會陰清潔，避免劇烈運動造成損傷。飲食建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E攝入，術后恢復期可進行盆底肌訓練。定期婦科檢查必不可少，青春期患者需關注月經(jīng)初潮情況，婚育前應進行生殖能力評估，部分類型畸形存在遺傳傾向需做好產(chǎn)前診斷。
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