膽系先天性發(fā)育異常包括哪些疾病
膽系先天性發(fā)育異常主要包括膽道閉鎖、先天性膽管擴張癥、膽道發(fā)育不良、膽囊發(fā)育異常及膽總管囊腫等疾病。
1、膽道閉鎖
膽道閉鎖是新生兒期嚴重的膽道梗阻性疾病，由于肝內或肝外膽管部分或完全閉鎖導致膽汁無(wú)法正常排出?；純撼錾?-2周可出現進(jìn)行性加重的黃疸，糞便呈陶土色，尿液顏色加深。超聲檢查可見(jiàn)膽囊發(fā)育不良或缺失，肝活檢可幫助確診。早期診斷需行Kasai手術(shù)建立膽汁引流通道，晚期需考慮肝移植。
2、先天性膽管擴張癥
先天性膽管擴張癥表現為膽總管囊狀或梭形擴張，可能與膽胰管合流異常有關(guān)。典型癥狀包括腹痛、黃疸和腹部包塊三聯(lián)征，容易并發(fā)膽管炎、胰腺炎或膽管癌。磁共振胰膽管造影能清晰顯示擴張的膽管系統，治療以手術(shù)切除擴張段并行膽腸吻合為主。
3、膽道發(fā)育不良
膽道發(fā)育不良指膽管系統結構存在但發(fā)育不完全，常見(jiàn)肝內小膽管數量減少或分支異常?；颊呖赡艹霈F輕度膽汁淤積表現，如間歇性皮膚瘙癢、血清堿性磷酸酶升高。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影有助于評估膽管樹(shù)形態(tài)，治療以熊去氧膽酸等利膽藥物為主，嚴重者需肝移植。
4、膽囊發(fā)育異常
膽囊發(fā)育異常包括雙膽囊、膽囊缺如、膽囊位置異常等解剖變異。多數患者無(wú)明顯癥狀，部分可能出現右上腹隱痛或消化不良。超聲檢查可發(fā)現膽囊形態(tài)異常，膽囊缺如者需排除異位膽囊存在。無(wú)癥狀者無(wú)須治療，反復發(fā)作膽絞痛者可考慮膽囊切除術(shù)。
5、膽總管囊腫
膽總管囊腫屬于先天性膽管擴張的特殊類(lèi)型，按Todani分型可分為五型。兒童期常見(jiàn)腹部腫塊伴黃疸，成人多以膽管炎或膽石癥為首發(fā)表現。增強CT或MRCP能明確囊腫范圍及分型，標準術(shù)式為囊腫切除加肝管空腸Roux-en-Y吻合，需完全切除囊腫黏膜以防癌變。
對于確診膽系先天性發(fā)育異常的患者，建議定期隨訪(fǎng)肝功能及影像學(xué)檢查，避免高脂飲食加重膽汁淤積。出現發(fā)熱、腹痛加重、黃疸加深等表現需及時(shí)就醫，術(shù)后患者應按醫囑補充脂溶性維生素。孕婦產(chǎn)前超聲發(fā)現胎兒膽系異常時(shí)，應至專(zhuān)科醫院進(jìn)行系統評估與圍產(chǎn)期管理。
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