雙肺間質(zhì)纖維化病變是什么意思

雙肺間質(zhì)纖維化病變是指肺部間質(zhì)組織發(fā)生異常增生和瘢痕化的一種病理改變,可能與長(cháng)期粉塵接觸、藥物副作用、結締組織病、慢性感染或特發(fā)性肺纖維化等因素有關(guān)。該病變通常表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀,需通過(guò)高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。
肺部間質(zhì)纖維化是肺泡壁和周?chē)С纸M織損傷后的異常修復過(guò)程。長(cháng)期吸入石棉或硅塵等職業(yè)暴露可直接損傷肺泡上皮細胞,導致成纖維細胞活化。某些化療藥物如博來(lái)霉素可通過(guò)氧化應激誘發(fā)DNA損傷,自身免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎則通過(guò)免疫復合物沉積引發(fā)慢性炎癥,這些因素最終均促進(jìn)膠原蛋白過(guò)度沉積形成瘢痕。
患者早期可能僅表現為運動(dòng)后氣促,隨病情進(jìn)展出現靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性體征包括雙肺底爆裂音和杵狀指,約半數患者伴有消瘦乏力。部分病例會(huì )合并肺動(dòng)脈高壓,表現為頸靜脈怒張和下肢水腫。癥狀加重常與急性加重期相關(guān),此時(shí)氧合功能急劇惡化。
高分辨率CT可顯示胸膜下網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變,肺功能檢查多提示限制性通氣障礙伴彌散功能下降。支氣管肺泡灌洗液檢測有助于排除感染因素,血清學(xué)檢查可發(fā)現抗核抗體等自身抗體。對于不典型病例,可能需要經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢獲取組織病理學(xué)證據。
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是目前證實(shí)能延緩肺功能下降的抗纖維化藥物。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重期控制炎癥反應。長(cháng)期氧療可改善低氧血癥,肺康復訓練有助于維持運動(dòng)耐力。終末期患者需評估肺移植指征。
患者應嚴格戒煙并接種肺炎疫苗和流感疫苗,避免接觸呼吸道刺激物。每3-6個(gè)月需復查肺功能和6分鐘步行試驗,監測疾病進(jìn)展。營(yíng)養支持對改善生活質(zhì)量至關(guān)重要,建議采用高蛋白、高熱量飲食。心理疏導可幫助患者應對慢性疾病帶來(lái)的焦慮抑郁情緒。
雙肺間質(zhì)纖維化病變患者需保持適度有氧運動(dòng)如散步或太極拳,避免劇烈活動(dòng)誘發(fā)缺氧。日常注意監測血氧飽和度,居家可配備制氧機。環(huán)境濕度建議維持在40%-60%,冬季外出佩戴口罩防止冷空氣刺激。定期隨訪(fǎng)呼吸科醫生調整治療方案,出現發(fā)熱或氣促加重應立即就醫。
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