先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄嚴重嗎能活多久
先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄的嚴重程度與生存期需根據狹窄程度判斷，輕度狹窄通常不影響自然壽命，中重度未經(jīng)治療可能影響生存質(zhì)量。該病可通過(guò)手術(shù)或介入治療改善預后，多數患者經(jīng)規范干預后生存期與常人無(wú)異。
輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者可能終身無(wú)明顯癥狀，心臟功能基本正常，日?；顒?dòng)不受限，僅需定期隨訪(fǎng)超聲心動(dòng)圖監測病情進(jìn)展。這類(lèi)患者通常無(wú)須特殊治療，自然壽命與健康人群無(wú)顯著(zhù)差異。中度狹窄可能出現活動(dòng)后氣促、乏力等癥狀，但心臟代償功能尚可維持，通過(guò)球囊瓣膜成形術(shù)等介入治療可獲得良好效果，術(shù)后生存率接近正常水平。重度狹窄或極重度狹窄患者易早期出現右心衰竭、心律失常等并發(fā)癥，未經(jīng)治療可能影響生存期，但現代醫療技術(shù)下，新生兒期即可通過(guò)手術(shù)矯正，術(shù)后20年生存率可達較高水平。
未經(jīng)治療的極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄新生兒若合并右心室發(fā)育不良，可能在出生后短期內出現生命危險，需緊急手術(shù)治療。部分合并復雜心臟畸形的患者預后相對較差，但通過(guò)分期手術(shù)仍可顯著(zhù)延長(cháng)生存期。成年患者若繼發(fā)嚴重肺動(dòng)脈高壓或艾森曼格綜合征，則生存期可能縮短，需個(gè)體化評估。
建議確診患者定期復查心臟超聲評估狹窄進(jìn)展，避免劇烈運動(dòng)加重心臟負荷。術(shù)后患者應遵醫囑進(jìn)行抗凝管理，預防血栓形成。孕期女性患者需由心臟科與產(chǎn)科聯(lián)合評估妊娠風(fēng)險。日常注意低鹽飲食控制水鈉潴留，接種疫苗預防感染性心內膜炎，出現心悸、水腫等癥狀及時(shí)就醫。
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