大動(dòng)脈異位什么意思

大動(dòng)脈異位是指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的位置關(guān)系異常,屬于先天性心臟畸形的一種。大動(dòng)脈異位主要有完全型大動(dòng)脈轉位、矯正型大動(dòng)脈轉位、部分型大動(dòng)脈轉位等類(lèi)型,通常與胚胎期心臟發(fā)育異常有關(guān),可能表現為發(fā)紺、呼吸困難、喂養困難等癥狀。
完全型大動(dòng)脈轉位是主動(dòng)脈起源于右心室,肺動(dòng)脈起源于左心室,導致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離?;颊叱錾蠹纯沙霈F嚴重發(fā)紺、呼吸急促等癥狀,需通過(guò)動(dòng)脈導管維持血液循環(huán)。治療需在新生兒期進(jìn)行動(dòng)脈調轉術(shù)或心房調轉術(shù),常用藥物包括前列腺素E1注射液維持動(dòng)脈導管開(kāi)放,輔以地高辛口服溶液改善心功能。
矯正型大動(dòng)脈轉位除大動(dòng)脈位置異常外,心室也發(fā)生轉位,使血液循環(huán)路徑接近正常?;颊咴缙诳赡軣o(wú)癥狀,但隨年齡增長(cháng)易出現房室傳導阻滯、三尖瓣反流等并發(fā)癥。心電圖檢查可見(jiàn)特征性改變,治療需根據并發(fā)癥選擇心臟起搏器植入或三尖瓣修復術(shù),藥物可選用鹽酸胺碘酮片控制心律失常。
部分型大動(dòng)脈轉位表現為一條大動(dòng)脈騎跨于心室間隔上,常合并室間隔缺損。癥狀輕重取決于分流程度,輕者僅活動(dòng)后氣促,重者出現心力衰竭。超聲心動(dòng)圖可明確診斷,治療需手術(shù)修補室間隔缺損并重建大動(dòng)脈通路,術(shù)前可短期使用呋塞米注射液減輕心臟負荷。
大動(dòng)脈異位可能與胚胎第5-8周圓錐動(dòng)脈干分隔異常有關(guān),危險因素包括妊娠期糖尿病、風(fēng)疹病毒感染、葉酸缺乏等遺傳或環(huán)境因素。部分病例存在22q11.2微缺失等染色體異常,建議高危孕婦進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖篩查。
診斷需結合心臟超聲、心導管檢查及CT血管成像,治療以手術(shù)矯正為主。新生兒完全型大動(dòng)脈轉位需在出生后2周內完成手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能。藥物輔助治療包括華法林鈉片預防血栓,卡托普利片減輕心臟后負荷,需定期監測凝血功能和腎功能。
大動(dòng)脈異位患者術(shù)后應保持低鹽飲食,避免劇烈運動(dòng),定期復查心臟超聲。家長(cháng)需注意觀(guān)察患兒活動(dòng)耐力、口唇顏色變化,按醫囑服用藥物并預防感染。妊娠期女性應補充葉酸,避免接觸致畸物質(zhì),有家族史者建議進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷。
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