寶寶先天性直腸陰瘺癥狀

寶寶先天性直腸陰道瘺主要表現為糞便從陰道排出、會(huì )陰部紅腫、反復尿路感染等癥狀。該疾病屬于先天性肛門(mén)直腸畸形,需通過(guò)體格檢查、影像學(xué)檢查確診。
患兒陰道可見(jiàn)糞便或氣體漏出,新生兒期即可發(fā)現尿布沾染胎便。瘺管較粗時(shí)排便姿勢與正常嬰兒無(wú)異,但糞便持續污染會(huì )陰區。家長(cháng)需每日用溫水清洗會(huì )陰部,及時(shí)更換尿布防止皮膚潰爛。
因糞便刺激導致會(huì )陰皮膚發(fā)紅、腫脹甚至潰爛,可能伴隨肛周膿腫。需使用莫匹羅星軟膏預防感染,嚴重時(shí)需靜脈注射頭孢曲松鈉。日常護理應保持局部干燥,排便后立即用生理鹽水沖洗。
糞便逆流易引發(fā)膀胱炎、腎盂腎炎,表現為發(fā)熱、排尿哭鬧、尿液渾濁。確診需進(jìn)行尿常規和中段尿培養,可選用阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑治療。家長(cháng)需記錄患兒排尿頻率及尿液性狀。
長(cháng)期營(yíng)養吸收障礙可能導致體重增長(cháng)緩慢,與反復感染消耗有關(guān)。建議定期監測身高體重曲線(xiàn),必要時(shí)使用腸內營(yíng)養粉劑補充。母乳喂養者母親需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。
約30%患兒合并脊柱裂、先天性心臟病等畸形,需進(jìn)行心臟超聲和脊柱MRI篩查。VACTERL聯(lián)合畸形時(shí)需多學(xué)科會(huì )診,優(yōu)先處理威脅生命的畸形。
確診后應盡早在3-6月齡進(jìn)行瘺管修補術(shù),術(shù)前需完善直腸肛管測壓評估括約肌功能。術(shù)后需保持傷口清潔,使用蒙脫石散調節排便,6個(gè)月內避免使用肛門(mén)體溫計。定期隨訪(fǎng)至青春期,關(guān)注排便控制能力及心理發(fā)育,必要時(shí)進(jìn)行生物反饋訓練。日常飲食需保證足夠膳食纖維,預防便秘加重肛門(mén)負擔。
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