小兒后顱窩型腦積水綜合征是怎么回事

小兒后顱窩型腦積水綜合征可能由先天性畸形、顱內感染、腦出血、腫瘤壓迫、遺傳代謝異常等原因引起,可通過(guò)腦脊液分流術(shù)、內鏡下第三腦室造瘺術(shù)、藥物治療、康復訓練、定期隨訪(fǎng)等方式治療。
先天性畸形是小兒后顱窩型腦積水綜合征的常見(jiàn)原因,可能與中腦導水管狹窄、丹迪-沃克畸形等發(fā)育異常有關(guān),通常表現為頭圍異常增大、前囟膨隆、眼球下視等癥狀。治療需根據畸形類(lèi)型選擇手術(shù)方案,如腦室-腹腔分流術(shù)可緩解腦脊液循環(huán)障礙,術(shù)后需配合神經(jīng)營(yíng)養藥物如胞磷膽堿鈉注射液、鼠神經(jīng)生長(cháng)因子注射液促進(jìn)神經(jīng)修復。
化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎等顱內感染可能導致腦脊液吸收障礙,引發(fā)繼發(fā)性腦積水,患兒可出現發(fā)熱、嘔吐、頸強直等癥狀。治療需靜脈注射抗生素如注射用頭孢曲松鈉、注射用美羅培南控制感染,同時(shí)使用甘露醇注射液降低顱內壓,嚴重時(shí)需行腦室外引流術(shù)。
早產(chǎn)兒腦室周?chē)?腦室內出血、外傷性硬膜下血腫等出血性疾病可阻塞腦脊液通路,表現為嗜睡、抽搐、肌張力低下。急性期需使用維生素K1注射液止血,輸注新鮮冰凍血漿糾正凝血功能,后期若形成梗阻性積水需行內鏡下血腫清除術(shù)。
后顱窩髓母細胞瘤、室管膜瘤等占位性病變可直接壓迫第四腦室導致腦積水,典型癥狀包括共濟失調、視乳頭水腫。確診后應手術(shù)切除腫瘤,必要時(shí)輔以放化療,術(shù)后可聯(lián)合使用甲鈷胺片、吡拉西坦片改善神經(jīng)功能缺損。
黏多糖貯積癥、亞歷山大病等遺傳性疾病可能伴隨腦脊液動(dòng)力學(xué)異常,表現為發(fā)育遲緩、肝脾腫大。需通過(guò)酶替代治療如注射用拉羅尼酶糾正代謝缺陷,同時(shí)進(jìn)行基因檢測明確診斷,腦積水嚴重時(shí)仍需手術(shù)治療。
家長(cháng)需定期監測患兒頭圍增長(cháng)曲線(xiàn),避免劇烈搖晃頭部,喂養時(shí)保持半臥位姿勢防止嗆咳??祻推诳蛇M(jìn)行水療、音樂(lè )刺激等感官訓練,補充富含卵磷脂的魚(yú)類(lèi)、蛋黃等食物促進(jìn)腦發(fā)育。術(shù)后每3-6個(gè)月復查頭顱MRI評估分流管功能,出現頭痛、嘔吐等顱內高壓癥狀時(shí)需立即就醫。
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