什么是蕁麻疹血管炎
蕁麻疹血管炎是一種以皮膚血管炎癥反應為特征的疾病，表現為反復發(fā)作的蕁麻疹樣皮疹伴血管損傷，屬于白細胞碎裂性血管炎的特殊類(lèi)型。其發(fā)生可能與免疫復合物沉積、感染、藥物或自身免疫疾病等因素有關(guān)，需通過(guò)皮膚活檢確診。
1.病理特征
蕁麻疹血管炎的核心病理改變?yōu)檎嫫ば⊙苤行粤＜毎櫦把鼙诶w維蛋白樣壞死，伴隨紅細胞外滲。與普通蕁麻疹不同，其皮疹持續時(shí)間常超過(guò)24小時(shí)，消退后可能遺留色素沉著(zhù)或紫癜樣痕跡。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)補體水平降低，特別是C1q抗體陽(yáng)性提示低補體血癥性蕁麻疹血管炎。
2.臨床表現
典型癥狀為疼痛性風(fēng)團樣皮疹，多伴有燒灼感而非瘙癢，常合并關(guān)節痛、發(fā)熱或腹痛等系統癥狀。部分患者可出現血管性水腫、結膜炎或蛋白尿，嚴重者累及腎臟或肺部血管。皮損按壓后不褪色是區別于普通蕁麻疹的重要體征。
3.診斷標準
診斷需結合臨床與病理，需滿(mǎn)足持續24小時(shí)以上的蕁麻疹樣皮損伴血管炎組織學(xué)證據。常規檢查包括血常規、補體檢測（C3/C4/C1q）、抗核抗體及皮膚活檢。需與慢性自發(fā)性蕁麻疹、過(guò)敏性紫癜等疾病鑒別，組織病理中見(jiàn)到血管壁免疫球蛋白沉積可確診。
4.治療方法
輕癥可使用抗組胺藥如氯雷他定片聯(lián)合非甾體抗炎藥，中重度需應用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片。對激素抵抗者可選用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片或羥氯喹片，生物制劑奧馬珠單抗對部分患者有效。治療需持續至癥狀完全緩解且補體水平恢復正常。
5.疾病管理
患者應避免寒冷刺激、劇烈運動(dòng)等誘發(fā)因素，定期監測補體及尿蛋白。合并自身免疫疾病者需長(cháng)期隨訪(fǎng)，警惕系統性紅斑狼瘡等疾病進(jìn)展。急性發(fā)作期建議臥床休息，穿寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦，飲食需避免已知過(guò)敏原。
蕁麻疹血管炎患者應建立癥狀日記記錄皮疹變化與誘因，日常注意觀(guān)察是否出現呼吸困難或血尿等預警癥狀。建議每3-6個(gè)月復查免疫指標，外出時(shí)做好防曬防護。保持適度運動(dòng)增強免疫力，但避免在寒冷環(huán)境中進(jìn)行劇烈活動(dòng)。出現新發(fā)皮損或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復診調整治療方案。
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