小兒先天性膽管擴張癥會(huì )很?chē)乐貑?/h1>
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小兒先天性膽管擴張癥會(huì )很?chē)乐貑?/h1>
小兒先天性膽管擴張癥是否嚴重需根據病情程度判斷，多數患兒經(jīng)規范治療后預后良好，但未及時(shí)干預可能引發(fā)膽管炎、肝硬化等并發(fā)癥。該病屬于膽道發(fā)育異常，主要表現為黃疸、腹痛及腹部包塊。
輕度患兒通常表現為間歇性腹痛或無(wú)癥狀，超聲檢查可見(jiàn)局部膽管擴張。早期通過(guò)膽管空腸吻合術(shù)等手術(shù)重建膽汁引流通道，配合利膽藥物如熊去氧膽酸膠囊、注射用頭孢曲松鈉預防感染，多數可避免肝功能損害。術(shù)后需定期復查超聲和肝功能，日常注意低脂飲食，避免劇烈運動(dòng)。
病情進(jìn)展者可能出現持續性黃疸、發(fā)熱、陶土樣大便等膽道梗阻表現，嚴重時(shí)導致膽汁淤積性肝硬化或門(mén)靜脈高壓。此類(lèi)患兒需緊急解除梗阻，必要時(shí)行肝部分切除術(shù)。若合并膽管癌變則預后較差，需聯(lián)合化療藥物如注射用吉西他濱、卡培他濱片等綜合治療。
家長(cháng)發(fā)現患兒皮膚鞏膜黃染、糞便顏色變淺或腹部膨隆時(shí)，應及時(shí)就醫評估。術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測肝功能，避免高脂飲食加重膽汁淤積，適量補充維生素K預防出血傾向。新生兒期篩查發(fā)現的病例更應盡早干預，以降低遠期并發(fā)癥風(fēng)險。
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