肺縱隔神經(jīng)源性腫瘤
肺縱隔神經(jīng)源性腫瘤通常是起源于縱隔內神經(jīng)組織的腫瘤，主要包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節細胞瘤等類(lèi)型。這類(lèi)腫瘤多數生長(cháng)緩慢且為良性，但少數可能具有惡性?xún)A向或引起壓迫癥狀。
1.神經(jīng)鞘瘤
神經(jīng)鞘瘤是最常見(jiàn)的縱隔神經(jīng)源性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細胞。腫瘤通常表現為邊界清晰的孤立性腫塊，患者可能出現胸痛、咳嗽或無(wú)癥狀。影像學(xué)檢查可見(jiàn)均勻強化的圓形或橢圓形占位。治療以手術(shù)切除為主，如胸腔鏡輔助下腫瘤摘除術(shù)，術(shù)后復發(fā)概率較低。
2.神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤多見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病患者，由神經(jīng)內膜細胞增生形成。腫瘤質(zhì)地較軟且無(wú)包膜，可能沿神經(jīng)走行生長(cháng)。部分患者伴有皮膚咖啡斑或腋窩雀斑。對于引起壓迫癥狀的腫瘤，可采用開(kāi)放性手術(shù)切除，但需注意保護鄰近神經(jīng)結構。
3.神經(jīng)節細胞瘤
神經(jīng)節細胞瘤起源于交感神經(jīng)節細胞，好發(fā)于后縱隔。腫瘤可能分泌兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)，導致血壓波動(dòng)或代謝異常。病理檢查可見(jiàn)成熟神經(jīng)節細胞和神經(jīng)纖維網(wǎng)。完全手術(shù)切除是主要治療方式，對功能性腫瘤需術(shù)前藥物控制血壓。
4.惡性神經(jīng)鞘瘤
惡性神經(jīng)鞘瘤具有侵襲性生長(cháng)特性，可能發(fā)生遠處轉移?；颊叱１憩F為快速增大的腫塊伴持續性疼痛。病理可見(jiàn)細胞異型性和核分裂象。治療需廣泛切除聯(lián)合放療，必要時(shí)采用阿霉素為主的化療方案。
5.副神經(jīng)節瘤
副神經(jīng)節瘤屬于神經(jīng)內分泌腫瘤，多位于主動(dòng)脈肺動(dòng)脈窗。腫瘤血供豐富，可能引起咯血或上腔靜脈綜合征。術(shù)前血管栓塞有助于減少術(shù)中出血。確診需依靠病理免疫組化檢測嗜鉻粒蛋白等標記物。
確診肺縱隔神經(jīng)源性腫瘤需結合CT、MRI等影像學(xué)檢查和病理活檢?；颊邞苊鈩×疫\動(dòng)以防腫瘤出血，術(shù)后定期隨訪(fǎng)監測復發(fā)跡象。出現聲音嘶啞、吞咽困難等壓迫癥狀時(shí)需及時(shí)就醫，營(yíng)養支持以高蛋白飲食為主，但功能性腫瘤患者需限制酪氨酸攝入。
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