肺間質(zhì)纖維化的病因是什么

肺間質(zhì)纖維化的病因主要有長(cháng)期吸入粉塵、藥物副作用、結締組織病、環(huán)境污染物刺激、遺傳因素等。該病是多種因素共同作用導致的肺部慢性炎癥和纖維化改變。
長(cháng)期接觸石棉、矽塵、煤塵等職業(yè)性粉塵可導致肺泡上皮細胞損傷。粉塵顆粒沉積在肺泡內會(huì )誘發(fā)持續性炎癥反應,成纖維細胞過(guò)度增殖最終形成肺纖維化。此類(lèi)患者多伴有咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難等癥狀,需脫離粉塵環(huán)境并接受抗纖維化治療。
部分化療藥物如博來(lái)霉素、甲氨蝶呤等可能直接損傷肺組織??股刂械倪秽滓?、抗心律失常藥胺碘酮等也可通過(guò)氧化應激反應導致肺泡炎。這類(lèi)藥物性肺損傷早期停藥可逆轉,晚期則可能進(jìn)展為不可逆纖維化。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性硬化癥等自身免疫性疾病常累及肺部。免疫復合物沉積在肺泡間隔引發(fā)慢性炎癥,最終導致肺間質(zhì)重構。這類(lèi)患者除肺部癥狀外,多伴有關(guān)節腫脹、雷諾現象等原發(fā)病表現。
長(cháng)期暴露于禽類(lèi)羽毛、霉變谷物等有機粉塵可能誘發(fā)過(guò)敏性肺炎。某些化學(xué)氣體如氯氣、二氧化硫等可直接損傷氣道和肺泡上皮。反復接觸這些刺激物會(huì )使肺部修復機制失衡,逐漸發(fā)展為纖維化。
部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相關(guān)基因突變。這些遺傳缺陷會(huì )影響肺泡上皮細胞的再生能力,使肺部更易受到損傷因素的侵害。家族性肺纖維化患者通常發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。
肺間質(zhì)纖維化患者需嚴格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。日??蛇M(jìn)行散步、太極拳等低強度運動(dòng)改善肺功能,但需避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)缺氧。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)、新鮮蔬菜等,適量飲水有助于稀釋痰液。冬季注意保暖防感冒,建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期復查肺功能和高分辨率CT,出現急性加重需立即就醫。
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