彌漫性腦干膠質(zhì)瘤是什么意思
彌漫性腦干膠質(zhì)瘤是一種起源于腦干膠質(zhì)細胞的惡性腫瘤，屬于高級別膠質(zhì)瘤，具有侵襲性強、預后差的特點(diǎn)。腦干是控制呼吸、心跳等生命中樞的關(guān)鍵部位，腫瘤生長(cháng)可能導致頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩、面癱、吞咽困難等癥狀。該病多見(jiàn)于兒童及青少年，診斷需結合磁共振成像、病理活檢等檢查，治療方式主要有手術(shù)切除、放療、化療等綜合手段。
1.病理特征
彌漫性腦干膠質(zhì)瘤的腫瘤細胞呈浸潤性生長(cháng)，與正常腦組織界限不清，病理類(lèi)型多為星形細胞瘤或膠質(zhì)母細胞瘤。腫瘤細胞增殖活躍，可沿神經(jīng)纖維擴散，手術(shù)完全切除難度大。分子病理學(xué)檢測常顯示H3K27M突變特征，這一變異與腫瘤惡性程度密切相關(guān)。
2.臨床表現
早期癥狀包括持續性頭痛、晨起嘔吐等顱內壓增高表現，隨病情進(jìn)展可出現復視、眼球運動(dòng)障礙、面部麻木等腦神經(jīng)損害癥狀。腫瘤壓迫錐體束時(shí)引發(fā)肢體無(wú)力或偏癱，影響小腦通路時(shí)表現為共濟失調。部分患者會(huì )突發(fā)呼吸節律異?；蛞庾R障礙等危急癥狀。
3.影像學(xué)特點(diǎn)
磁共振T2加權像顯示腦干彌漫性腫大伴高信號，增強掃描可見(jiàn)不規則強化灶。腫瘤常累及橋腦并向中腦、延髓延伸，少數伴幕上或脊髓播散。彌散加權成像顯示腫瘤區域受限，磁共振波譜可見(jiàn)膽堿峰升高、NAA峰降低的惡性代謝特征。
4.治療難點(diǎn)
由于腦干結構重要且密集，手術(shù)風(fēng)險極高，多數僅能部分切除。放療是主要治療手段，但腫瘤對傳統化療藥物敏感性低。靶向治療如組蛋白去乙?；敢种苿?、免疫檢查點(diǎn)抑制劑等新療法尚在臨床試驗階段。腫瘤易復發(fā)且進(jìn)展迅速，中位生存期通常不足1年。
5.護理要點(diǎn)
患者需定期監測生命體征，保持呼吸道通暢，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。吞咽困難者應調整食物質(zhì)地，采用鼻飼或胃造瘺保證營(yíng)養?？祻陀柧毎ㄖw功能鍛煉、語(yǔ)言訓練等。心理支持對改善患者及家屬生活質(zhì)量尤為重要，可尋求專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)或加入病友互助組織。
對于彌漫性腦干膠質(zhì)瘤患者，建議在三級甲等醫院神經(jīng)腫瘤多學(xué)科團隊指導下制定個(gè)體化治療方案。日常護理需注意預防跌倒、誤吸等并發(fā)癥，保持居住環(huán)境安全。飲食宜選擇高蛋白、高熱量易消化食物，少量多餐。家屬應學(xué)習基本護理技能，密切觀(guān)察病情變化，定期隨訪(fǎng)復查影像學(xué)。若出現意識改變、呼吸困難等急癥需立即就醫。
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