嚴重型再生障礙性貧血的臨床表現有哪些

嚴重型再生障礙性貧血的臨床表現主要有貧血癥狀、出血傾向、感染易感性、臟器功能損害及全身衰竭表現。
患者常出現進(jìn)行性加重的面色蒼白、乏力、心悸等典型貧血表現。由于骨髓造血功能衰竭,紅細胞生成嚴重不足,血紅蛋白可降至30g/L以下,活動(dòng)后氣促明顯,部分患者可能出現心絞痛或心力衰竭等并發(fā)癥。
血小板減少導致皮膚黏膜出血為主要特征,表現為四肢皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、牙齦滲血、鼻衄,女性患者月經(jīng)量增多。嚴重者可發(fā)生消化道出血、顱內出血等危及生命的出血事件,這與血小板計數常低于20×10?/L密切相關(guān)。
中性粒細胞絕對值多低于0.5×10?/L,患者反復出現口腔潰瘍、肺部感染、肛周膿腫等機會(huì )性感染。發(fā)熱是最常見(jiàn)癥狀,病原體包括細菌、真菌及病毒,其中革蘭陰性桿菌和曲霉菌感染尤為兇險。
長(cháng)期嚴重貧血可導致心臟擴大、肝功能異常;反復輸血可能引起鐵過(guò)載性心肌病和內分泌腺功能減退。部分患者會(huì )出現腎功能損傷,表現為蛋白尿或血肌酐升高。
疾病晚期出現惡病質(zhì)狀態(tài),表現為極度消瘦、食欲廢絕、持續高熱。由于三系血細胞嚴重減少,患者多合并多重耐藥菌感染、多臟器功能衰竭,此時(shí)預后極差。
患者需保持口腔清潔每日用生理鹽水漱口,飲食選擇高壓滅菌處理的低菌食物,避免生冷刺激。居住環(huán)境應每日紫外線(xiàn)消毒,限制探視人員??蛇M(jìn)行床邊被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)防止肌肉萎縮,但需避免劇烈運動(dòng)引發(fā)出血。注意觀(guān)察皮膚黏膜出血點(diǎn)變化,記錄每日體溫和出血情況。出現持續高熱或頭痛嘔吐等危險癥狀時(shí)需立即就醫。
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